有這樣一群“不食人間煙火的天使”，魚、蛋、肉、奶油、包子、蛋糕這些孩子最常吃的食物，對他們來說就是“毒藥”，他們終身被隔絕于這些再普通不過的食物之外。他們是苯丙酮尿癥患者（英文縮寫PKU）——一種罕見的遺傳代謝病，需終身食用不含或含少量苯丙氨酸的特殊食物，并飲用特殊奶粉補充營養(yǎng)，否則大腦發(fā)育會受損，甚至死亡。

這些孩子從小就必須吃昂貴的“特食”，營養(yǎng)粉是他們的命，一個孩子每月吃國產“特食”，通常要兩三千，進口“特食”要五六千。當無數(shù)家庭在“雞血”著孩子鋼琴考級、學奧數(shù)時，這些家庭卻在發(fā)愁下個月營養(yǎng)粉到哪里買，還能不能買到。

2013年1月，原衛(wèi)生部要求將兒童苯丙酮尿癥納入重大疾病醫(yī)療保障試點范圍。各省市陸續(xù)出臺救助政策，免費發(fā)放營養(yǎng)粉，或將PKU納入新農合、醫(yī)保報銷體系。但一個現(xiàn)實問題就是，國產營養(yǎng)粉口感較差，品種單一，而外國營養(yǎng)粉不僅價格貴，還經常遭遇過海關受阻等現(xiàn)實問題。

誰也沒有想到，今年5月湖南郴州的“固體飲料冒充特醫(yī)奶粉”事件，卻將這個特殊群體推入更深的危機當中，很多家庭現(xiàn)在活在了“斷糧”陰影下。

原來，在“特醫(yī)奶粉”事件曝光之后，國家市場監(jiān)督管理總局要求開展固體飲料等食品專項整治，結果這些家長驚奇地發(fā)現(xiàn)，原來所有國產PKU營養(yǎng)粉，都沒有取得“特醫(yī)”食品注冊證！

倒也不是這些企業(yè)故意違規(guī)生產，而是出現(xiàn)了“制度死結”。某國產PKU特食廠家負責人林偉介紹稱，國產PKU營養(yǎng)粉多為氨基酸復配，按照法律規(guī)定，食品里只能放食品級氨基酸，不能放藥品級氨基酸，而食品級氨基酸在國內沒有國家標準！因此，申請被卡住了，“連氨基酸國標都沒有，怎么給你批？”

PKU的營養(yǎng)粉，要合法生產，就要符合國家標準，但是國家卻沒有相關的技術標準，這就形成了死循環(huán)。之前，為了保護過敏孩子的健康，依法整頓“特醫(yī)奶粉”，卻讓這些孩子無辜躺槍，這是誰都不希望看到的。

其實，這些“不食人間煙火的天使們”和他們的家長，只有一個很樸素的訴求：希望政府特事特辦，優(yōu)先審批國內PKU特食企業(yè)，打開綠色審批通道。

國內數(shù)十萬的PKU患者，都在等待一份穩(wěn)定供給的口糧，這是他們的命。如果之前因為監(jiān)管機制不夠完善，PKU特食企業(yè)處于灰色地帶，這次就應打通綠色通道，制訂現(xiàn)實、可執(zhí)行的標準，讓罕見病人所需的特殊食品全面合法化、穩(wěn)定生產。不要讓相關生產企業(yè)再擔驚害怕，更不讓要這些孩子斷了口糧，這是人命關天的大事。

這些孩子無法吃奶油、火腿，已經很可憐了，這一口關乎他們生命的營養(yǎng)粉必須有保障。