洪磊要去借奶粉。

拿著市防疫指揮部開的3個證明，他驅(qū)車去20公里外的朋友家。

2月的湖北宜昌已經(jīng)封城。行至朋友所在鎮(zhèn)上的卡口，他被攔下了。洪磊說5歲女兒每天必須喝的營養(yǎng)粉快沒了，過來找人借。

他的女兒是苯丙酮尿癥患者（英文縮寫“PKU”）——一種罕見的遺傳代謝病，需終身食用不含或含少量苯丙氨酸的特殊食物，并飲用特殊奶粉補充營養(yǎng)，否則大腦發(fā)育會受損，甚至死亡。

隔著綠化帶，洪磊終于從朋友手中拿到了6盒營養(yǎng)粉，他趕忙寄回五峰縣老家。三天后，女兒收到了口糧，洪磊松了口氣。他沒想到，3個月后，疫情過去，孩子差點又“斷糧”了。

5月，湖南郴州“假奶粉”事件后，國內(nèi)整治固體飲料市場，PKU營養(yǎng)粉生產(chǎn)廠家陸續(xù)停產(chǎn)。因特食中添加的食品級氨基酸沒有國家標準，多數(shù)廠家被卡在注冊環(huán)節(jié)，唯一取得生產(chǎn)許可的進口營養(yǎng)粉價格昂貴，還有斷供之憂。

洪磊的女兒，和國內(nèi)數(shù)十萬PKU患者，都在等待一份穩(wěn)定供給的口糧。

“不食人間煙火”的人

2015年“六一”，上海大雨傾盆。洪磊和妻子、丈母娘，帶著未滿2個月的女兒，到上海做基因檢測。

一個多月前，女兒新生兒篩查查出血液中苯丙氨酸濃度為16，高于正常的2-4，需要復查。復查后，洪磊又帶孩子去了武漢同濟醫(yī)院和上海新華醫(yī)院。結(jié)果都一樣，孩子患有苯丙酮尿癥。

這個洪磊讀都讀不清楚的詞兒，讓他如墜深淵，“想把她丟了。”

妻子說，無論如何，都得養(yǎng)著。

七百公里外，山西運城的徐丹，更早被這個詞砸中。

2007年，30歲的徐丹，經(jīng)歷大出血、保胎、早產(chǎn)后，生下女兒瑤瑤。出生后，瑤瑤聞著有點臭，不像其他嬰兒奶香奶香的。半個月大時，新篩查出瑤瑤苯丙氨酸血值為20，復查時為40。醫(yī)生說，這娃娃很難養(yǎng)，即便養(yǎng)大了，也難以自理。

一家人都懵了。丈夫哄她，這病就是不能吃肉，吃素就行了，咱按醫(yī)生說的，花多大代價，也要把孩子養(yǎng)活。

徐丹上網(wǎng)查，網(wǎng)上說這些孩子是“不食人間煙火的天使”，患者肝臟內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化酶，無法正常代謝蛋白質(zhì)中的苯丙氨酸，長期堆積，會致殘致死。

PKU可通過新生兒篩查發(fā)現(xiàn)。我國新篩始于1980年代，2006年全國新篩覆蓋率僅31.3%，到2016年增至96.1%。

北京大愛天使苯丙酮尿癥罕見病關(guān)愛中心會長趙寧介紹，目前國內(nèi)已篩出12-15萬 PKU患者，全國發(fā)病率約1/8000，北方普遍高于南方，甘肅發(fā)病率最高，約為1/1600。

魚、肉、蛋、奶、普通米面等富含蛋白質(zhì)的食物，對PKU患者來說是“毒藥”。盡早飲食控制，能像正常人一樣生活。但早年新篩覆蓋低，很多PKU孩子被發(fā)現(xiàn)時，已經(jīng)晚了。

查出患有PKU時，劉潤禮的女兒已經(jīng)3歲了，還不會說話。9個月大的兒子也跟著確診了，妻子離開了他們，他“想死的心都有了”。

那是2008年，云南新篩尚未開始。劉潤禮父母帶兩個孩子到河南鄭州做康復治療，每月要6000多。在浙江電子廠打工的他，工資才1000多，為了掙錢，他拼命加班。

治療一年半后，沒錢了，一家人回到云南，輾轉(zhuǎn)聯(lián)系上昆明一家有補助的康復中心。治療了幾個月，父親又動了場手術(shù)，實在沒錢了，只得返回老家。

回家后，女兒病情惡化，不吃東西，用注射器往嘴里灌營養(yǎng)粉，也咽不下。她還咬人，撕頭發(fā)……不到7歲，就夭折了。至死也不會喊爸爸。兒子因為發(fā)現(xiàn)得早，飲食得到控制，至今健康活著。

趙寧見過不少失查的孩子：有的20多歲，只有幾歲的智商，嘴里嚷嚷著，被父母拽著，到北京看醫(yī)生；有的自己抽自己，被奶奶綁椅子上；有的把自己抓得鼻青臉腫，被母親關(guān)在籠子里；還有一個新疆男孩，營養(yǎng)不良，癱瘓后去世。

特食費用高昂，一個孩子每月吃國產(chǎn)特食，通常要兩三千，進口特食要五六千。

趙寧收藏的部分PKU特食包裝。本文除特殊標注外均為受訪者供圖。

據(jù)不完全統(tǒng)計，目前在治的PKU患者不足5萬人。趙寧常接到PKU父母打來的電話，有時在凌晨三四點響起，說孩子不要了，不想治了，去世了……也有兩歲女孩，被母親遺棄在菜地里，身上有張紙條：實在養(yǎng)不起了。一位河北父親，抱著孩子到北京想丟棄，兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)三天，終究舍不得，又抱回了家。

趙寧女兒是重度PKU患者，2006年出生，如果不介入治療，她的頭發(fā)會逐漸變黃，皮膚發(fā)白，半年后就“變傻了”。

趙寧一度想殺了孩子再自殺。

是一位四川的患兒家長，把她從絕望中拉回來。對方辭去了財務總監(jiān)的工作，全職帶孩子，把孩子養(yǎng)育得很好。趙寧也決定辭掉工作，和幾位親友組成PKU聯(lián)盟，相互打氣。

陳晶就是那時候認識的。女兒2007年確診后，陳晶每天哭，不知道孩子能活多久，也不知道怎么喂養(yǎng)，好幾次站在北京香山上，她想抱著女兒往下跳。

離婚也想過，各自重找一個，生個健康孩子。但這個孩子就完了，陳晶狠不下心。

這些經(jīng)歷過至暗時刻的家長們互稱“親友”，交流喂養(yǎng)經(jīng)驗，轉(zhuǎn)借特食。到現(xiàn)在，全國有80多個PKU病友群，3萬多個家庭加入。

營養(yǎng)粉是他們的命

女兒確診后，趙寧每月到北京市婦幼保健院領美贊臣營養(yǎng)粉。

當時，國內(nèi)只有北京、上海有PKU救助政策，上海每月補助500元，北京免費發(fā)放定量營養(yǎng)粉到6歲——去年開始放開到18歲。

2007年，北京市政府開始采購英國能全特營養(yǎng)粉。這種營養(yǎng)粉按年齡分段，一桶售價200到600多元不等。PKU患者每天需要攝入的蛋白質(zhì)隨體重增加，一公斤一般要攝入1.5-2克，攝入不足，會導致免疫力、體能下降，影響發(fā)育。

剛開始，趙寧每月領2桶，隨著孩子年齡增長，逐漸增加到七八桶，最多10來桶。不夠吃，就自己找廠家買或找親友勻一點，每月得花1000多。偶爾，也托親友從海外代購其他品牌的營養(yǎng)粉。

陳晶女兒從北京婦幼保健院免費領取營養(yǎng)粉的記錄。

當時，國內(nèi)大部分醫(yī)院只有兩種營養(yǎng)粉，400克一桶，100多塊，口味都相近。

徐丹女兒喝的第一桶營養(yǎng)粉，是從運城市婦幼保健院買的國產(chǎn)品牌。粉色塑料桶包裝，開袋后，一股嗆人的石灰味撲鼻而來。加水后，營養(yǎng)粉變成黃色，底下積著一層白色沉淀物。

徐丹嘗了一口，苦澀交織，那是她一輩子也忘不掉的味道，“這么難喝，我孩子得吃一輩子嗎？”她不甘心。

聽其他親友說國外的營養(yǎng)粉口感好些，她買來試試，女兒竟然一口氣把整瓶奶喝完了。徐丹下定決心，砸鍋賣鐵也要喝下去。

孩子半歲開始吃輔食。醫(yī)院只有國產(chǎn)的低蛋白米和面，米煮熟后很快粘成塊，面粉做的饅頭，涼了后硬邦邦的。

幾種低蛋白米樣品

趙寧托親友代購日本低蛋白米，口感和普通大米很像，孩子也愛吃。不過一公斤要180塊，國產(chǎn)的一公斤才45塊。意大利面粉一公斤七八十塊，國產(chǎn)的四五十。

她算了筆賬：孩子6歲前，吃進口的營養(yǎng)粉、米面加營養(yǎng)品，每月要4000塊，6歲后醫(yī)院不再發(fā)營養(yǎng)粉，每月就得七八千。

那時，購買進口特食不容易。家長大多組團代購，提前一兩個月預訂，三四個月后才到貨。年底清關(guān)，一等就是三四個月。遇上日本大地震等國際事件，還會被海關(guān)扣押。特食沒有防腐劑，保質(zhì)期只有三個月，等送到家時，常常過期了。

能全特營養(yǎng)粉經(jīng)常斷供。徐丹經(jīng)歷的第一次斷供危機是2008年奧運會，進口粉末狀物品郵寄受限。她提前囤了大半年的貨，可喝到最后一桶，還沒等來補貨，只得四處問親友借。

到現(xiàn)在，女兒三天就能喝光一桶，她一次會囤上一兩萬元的。

2013年，趙寧和幾個親友托人買的米、零食，被天津海關(guān)扣了幾個月，進行抽檢。眼看特食快過期了，家長們急瘋了。她也急，背著易拉寶趕到天津海關(guān)宣傳PKU。所幸最后關(guān)長特批放行。

去年9月開始，能全特全國斷供，持續(xù)了大半年。家長們再次四處借貨，慌亂之下陷入騙局：一位上?！坝H友”稱有渠道購買，很多家長信以為真，成千上萬的錢打過去，沒想到，錢到手后這人就消失了。家長們被騙了20來萬。

也并非每個家庭都吃得起進口特食。

劉潤禮的兩個孩子吃的第一袋營養(yǎng)粉是從浙江買的，450克，122元，有股燒焦的氣味。那時，他每月購買特食就要花費2000多元，都是自費。

他在昆明做廚師，下班了，再跨上電動車去拉人，就想多掙一點。公益機構(gòu)、熱心親友也給他捐助了一些特食。

“國產(chǎn)特食有它的使命，至少讓一部分窮孩子活過來了?！壁w寧說，PKU救助政策尚未普及時，一些農(nóng)村患兒，就是靠國產(chǎn)特食撐過來的，但也有貧困家庭，吃不起，就放棄了。

在國外，加拿大PKU患者的特食全部由政府買單；美國負擔到18歲，此后由保險公司承擔部分費用；日本則負擔到20歲，此后報銷70%。

我國于2012年6月開始啟動“苯丙酮尿癥患兒特殊奶粉補助項目”，云南、河北、山東、河南、新疆5省份通過新篩確診的PKU患兒，都可以免費領取兩年特奶。

2013年1月，衛(wèi)生部要求將兒童苯丙酮尿癥納入重大疾病醫(yī)療保障試點范圍。各省市陸續(xù)出臺救助政策，免費發(fā)放特奶，或?qū)KU納入新農(nóng)合、醫(yī)保報銷體系，報銷年限為6歲、12歲或18歲不等。

洪磊女兒有幸趕上了政策照拂。2015年出生后，湖北省殘聯(lián)每月給她免費發(fā)放7桶華夏營養(yǎng)粉，直到6歲；農(nóng)村戶籍每年還能報銷2萬，報銷比例70%——2018年開始PKU被納入醫(yī)保，報銷上限為3萬，報銷比例50%。

他還和其他親友向衛(wèi)健部門爭取采購另一款特食，讓孩子有更多選擇。

如今，女兒兩款營養(yǎng)粉摻著喝，米面、零食自費，每季度申購一次，去年一年，他購買的特食醫(yī)保花了2萬9，自費1萬5。

辛苦買來的營養(yǎng)粉，孩子們卻不喜歡喝。

女兒小的時候，徐丹哄她，喝了才能變得聰明漂亮，大家才喜歡你。慢慢長大了，女兒會問，為什么別的小朋友不喝？

“你是小天使呀。 ”

“好吧。”

五六歲時，她開始叛逆，說不當小天使了。徐丹無奈，說只有你能當小天使。

“就這么哄著騙著勸著”。每次看女兒強忍著吞下，徐丹心疼又自責。

心頭懸了一把刀

陳晶13歲的女兒已經(jīng)知道，營養(yǎng)粉是必須喝的東西，她會憋著氣把這個不美味的食物灌入口中。

但陳晶并沒有松口氣，事實上，自從了解這種病后，她的心頭就像“懸了一把刀”。

陳晶和女兒

PKU患者必須嚴格控制飲食，每天攝入約300毫克的苯丙氨酸量——約等于一個雞蛋黃、幾片肉或者一根香蕉的苯丙氨酸含量。超了，會損傷大腦；不足，會營養(yǎng)不良。

“這是喂養(yǎng)特別難的地方。”徐丹說。剛開始，家長們不懂，只能用珠寶秤稱每種食物的重量，計算苯丙氨酸量，然后每周去醫(yī)院測血值，一旦超過4（年齡增長后放寬到6或8），馬上調(diào)整飲食，營養(yǎng)粉加量，普通食物減少。

陳晶家的筆記本、日歷上，記滿了女兒從小到大的血值。女兒上醫(yī)院就哭，她只能自己買來采血筆、血片，采集血樣再送到醫(yī)院檢測。

國外的PKU家庭大多有營養(yǎng)師指導，依據(jù)孩子年齡、身高、體重，制定食譜。但國內(nèi)營養(yǎng)師很少，醫(yī)生只能簡單指導，全靠家長自己摸索。

徐丹不會做飯，家里老人不會算，也不敢做。頭兩年，加完班回來，她還要給女兒做點心，折騰到半夜。

女兒兩三歲時，她決定辭職，那時她快升財務經(jīng)理了，每月工資至少5000。辭職后她再沒工作過，至今覺得有些遺憾。

每天一睜眼，她就開始愁，給孩子吃什么，怎么用半個蛋黃、1/3個土豆炒出一道菜，怎么做得有營養(yǎng)、孩子又愛吃。

早上，她會用低蛋白面粉烙餅，變著花樣做花卷、包子、面條。中午、晚上，燜碗低蛋白米飯，炒幾道素菜，放點肉，或者做蔬菜餡的餃子、餛飩。有時忙活半天，腰都直不起來了，可女兒只吃了兩口。特食放不住，吃不完只能倒了。

幾年下來，家長們成了半個營養(yǎng)學家，日常食物的苯丙氨酸量一清二楚。切一塊黃瓜，不用稱就知道幾克重。

陳晶和女兒的午餐。

女兒3歲準備上幼兒園，徐丹找了兩三家，一聽孩子情況，都不愿意收。不得已，她只能說孩子是對蛋白質(zhì)過敏，“出了事，不怪學?！?，這才有人接收。

她會仔細查看學校的食譜。從家里捎來低蛋白米面，請食堂單做一份。囑咐老師給孩子少夾兩片肉，碰上學校吃餃子、包子、餛飩，她就在家里包好送到學校冰箱里凍上，等其他同學吃的時候，女兒也能吃上。

陳晶和趙寧的女兒小學時同校。別的孩子在學校吃飯，他們只能送飯。到五年級不讓送了，校長就讓兩個孩子去教師食堂吃。老師們都問，怎么跑這吃飯來了？兩個女孩不好意思，縮到角落里匆匆吃完。

上初中后，兩個女孩分開了。趙寧在女兒學校附近租房，每天送飯。陳晶女兒的學校不能送，只能和其他同學一樣在學校訂餐，自帶米飯。

陳晶怕女兒偷吃葷菜，讓拍照發(fā)給她看。同學們不明就里，問她怎么吃這個米，她不知道要怎么回。

為此，陳晶的女兒一度不想吃飯。

“我要不是這樣的小孩，你該多幸?！?/strong>

每個PKU患兒和家長都能背出一份長長的清單：土豆、紅薯、西紅柿、黃瓜這些素菜可以多吃，魚、雞腿、漢堡、干果這些不能吃，含阿斯巴甜的飲料不能喝……

家長們最怕孩子嘴饞。陳晶反復跟女兒講白雪公主被蘋果毒死的故事，再三叮囑她，別人給的東西不能吃，“對你來說都是毒藥”。

陳晶女兒5歲時，鄰居爺爺給她一片火腿三明治。她饞得不行，奶奶偷偷切了一小角給她。拿回家，被陳晶撞見了。

陳晶把女兒拉到衛(wèi)生間，問她，“這個好吃嗎？”“好吃?！薄澳銘摮詥幔俊迸畠簱u頭。

“那你怎么吃了？”“我饞了。”“為什么饞了？”“我就是饞了?！?/p>

“啪”，陳晶打了女兒一嘴巴。女兒哇哇哭。

“哪只手接的？”陳晶又打她的手。她心里只有一個想法，要讓女兒長記性。

那次，女兒的嘴、手都被打腫了，母女倆抱著哭了一個多小時。

因為偷吃，北京女孩張雪薇也沒少挨打。

她最饞肉條、芝士、薯片，可是過節(jié)時，親戚送的零食大禮包，都被父母悉數(shù)沒收，留給堂弟。學校春游秋游、夏令營時，去超市采購，“人家媽媽都說你再來包薯片，我媽就問我，你還要西紅柿、黃瓜嗎？”

只有在生日時，母親會破例帶她去吃想吃的東西。她愛吃披薩，母親就把面餅弄掉，上面的菜挑給她。

18歲那年，她第一次吃到生日蛋糕。在一場PKU親友活動上，一個面包師親友用低蛋白面粉做了個水果夾心蛋糕。

她第一反應是，“我能吃嗎？”

以前，她只被允許吃少許奶油和水果，從未嘗過蛋糕坯。那次，她發(fā)現(xiàn)蛋糕比想象中更美味，只是之后再沒吃過。

女兒生日時，陳晶用西瓜擺成的生日蛋糕。

陳晶女兒吃的生日蛋糕則是用水果擺出的蛋糕形狀；月餅是用自發(fā)粉加蛋黃、黃油自制的；出去玩，帶的是小袋裝好的10克零食，同學買零食、奶茶，她最多買杯純果汁……“十幾年就這么過來?！?/p>

10歲時，女兒上網(wǎng)查，知道了自己是PKU患者。她摟著陳晶的脖子，說，“媽媽，我要不是這樣的小孩，你該多幸福。”

“從來不敢坦然說，孩子得了苯丙酮尿癥?！标惥Ъ矣H戚都不知道她女兒的病情，她也很少與人談論孩子，既不想孩子被人戴著有色眼鏡看待，也不愿一遍遍解釋。

徐丹也是。女兒出生后那幾年，她每天都活在糾結(jié)與自責中。擔心孩子養(yǎng)不活，以后怎么辦？孩子成長的每一步，翻身、走路、說話，比別的孩子落后一點點，她就懷疑是自己沒照顧好。

每次一想，眼淚就出來了，“別看我現(xiàn)在笑呵呵的，心里都磨出繭了”。

一個PKU患兒父親去看心理醫(yī)生，說覺得焦躁、窩火，自己沒有做過錯事，怎么生個這樣的孩子呢。看著別的健康的孩子大口大口地吃東西，“心里那種痛苦，太難受了。”

只有聽到國外有PKU孩子當上律師、運動員，國內(nèi)有人考上北大，他們才看到一絲希望。

徐丹猶豫過要不要生二胎，擔心二胎又是PKU。即便不是，對第一個孩子也不公平，老二可以隨意吃，老大都不能吃，“作為母親我接受不了。”

希望孩子吃的豐富些

因為這個病，張雪薇從小到大哭過太多次。

小學時，一個住隔壁胡同的同學生日，邀請很多同學去吃飯，桌上擺滿了披薩、蛋糕、甜點。到飯點時，張雪薇猶豫半天，借口去上廁所，哭著逃回了家，對母親說“媽，他們有好多好吃的”。母親給她單獨做了點吃的，吃完她又跑回同學家玩。

上中學后，有一次排練完話劇，幾個朋友說去買包子，其他人都點好了，她盯著看了半天，沒有自己能吃的，再次落荒而逃。

這之后，她不愿跟人出去吃飯，凡是有飯局的活動都不愿參加——這讓她顯得不合群，也沒什么朋友。

遇到心儀的男孩，她擔心對方接受不了自己，不敢告白?！疤貏e在意外界說法，只能讓自己遠離再遠離。”

趙寧也能感受到女兒心底的自卑：朋友圈會故意發(fā)一些不能吃的美食，發(fā)給別人看；看到想吃的食物眼睛都直了，可憐巴巴地乞求，我就舔一口；喝營養(yǎng)粉后，被同學說口臭；去超市，看到這不能吃那不能吃，眼神一下黯淡了；有時冷不丁來一句，我這病什么時候能好呀？

每每面對這些，趙寧都無比希望，孩子能吃的更豐富些。

目前，國內(nèi)PKU特食生產(chǎn)企業(yè)僅四五家，種類也少。而在美國，有上千種特食面向國內(nèi)的2萬多名患者；在日本，盡管PKU患者僅有幾百名，特食種類卻有幾百種。

國外的特食不僅口味多樣，還有替代品——特制果汁、飲料、餅干等，吃兩口就能補充蛋白質(zhì)，不必每天喝營養(yǎng)粉。主食方面，有很多低蛋白米、面口味接近正常米、面。還有各種低蛋白巧克力、華夫餅、素香腸等方便食品，孩子上學、春游都能攜帶。

在一些國家，PKU孩子在校有特制午餐，家長無需送飯。美國、日本都有PKU家長創(chuàng)辦企業(yè)，政府會對PKU企業(yè)給予稅收減免等政策支持。而國內(nèi)很多廠家覺得PKU群體太小，生產(chǎn)成本高，不愿生產(chǎn)。

在趙寧看來，當報銷政策有了，特食豐富了，PKU孩子和普通孩子的飲食差距會逐漸縮小，家長的精神、經(jīng)濟壓力也會小很多。

他們這些患兒家長，保護著孩子熬過18歲，之后的路要孩子自己去淌，那也是他們所憂心的。

長期飲食不規(guī)律，加上吃得少，張雪薇體質(zhì)很弱，剛工作那年發(fā)燒了兩個多月。畢業(yè)后，她在一家媒體工作，每月特食加喝藥得上萬元，而工資才六七千。

25歲的她對愛情充滿向往，但不敢奢望結(jié)婚，“沒有一點信心。因為會考慮到對方的父母?！彼膊幌肷⒆?，擔心養(yǎng)不好，“我自己一路走過來都很艱難?！?/p>

趙寧認識30多歲失查的PKU患者，只能找智力障礙的姑娘結(jié)婚。有的患兒家長想給孩子留條后路。他們自己買的保險保高一點，等去世了留給孩子。

“別讓孩子斷了糧”

尋常的日子，對PKU患兒家庭來說是一個個要過的坎。疫情就更甚了。

1月25日，新年第一天，湖北宜昌開始封城。

洪磊擔心交通中斷后，孩子會斷糧，他馬上給宜昌市婦幼保健院打了電話，建議提早申購一批特食。往常，2月才申購，3月初能拿到。

醫(yī)院很快聯(lián)系廠家，結(jié)果被告知，要等一段時間。

一直等到2月中旬還沒消息，洪磊有些急了，家里囤貨只夠吃十幾天。他向其他親友拼拼湊湊地借，扛到3月底，才等到了醫(yī)院申購的特食。

那段時間，國內(nèi)不少PKU患者都面臨斷糧。據(jù)七色堇罕見病聯(lián)盟統(tǒng)計，二月中旬，有202名PKU患者奶粉短缺，僅湖北省內(nèi)，便有近一半的PKU患者奶粉存量不足。能全特所屬紐迪希亞公司捐贈了1000多罐奶粉，北京千林寶貝公司也向湖北省內(nèi)多個城市捐贈了數(shù)百箱特食，解了燃眉之急。

好容易捱過疫情，新的危機又出現(xiàn)了。

5月11日，媒體報道湖南郴州一家母嬰店，將一款名叫“倍氨敏”的固體飲料冒充特醫(yī)奶粉，銷售給牛奶過敏兒童，涉嫌消費欺詐。

國家市場監(jiān)督管理總局隨后發(fā)布通知，將開展固體飲料、壓片糖果、代用茶等食品專項整治。

一時間，國內(nèi)PKU特食生產(chǎn)廠家陸續(xù)停產(chǎn)，之前已將國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉納入醫(yī)保體系的醫(yī)院，也紛紛退貨。

直到這時，大部分PKU家長才知道，所有國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉，都沒有取得特醫(yī)食品注冊證。

2010年，衛(wèi)生部發(fā)布《特殊醫(yī)學用途嬰兒配方食品通則》，2013年發(fā)布《特殊醫(yī)學用途配方食品通則》，規(guī)范了國內(nèi)氨基酸障礙疾病配方營養(yǎng)粉的國家標準。

2016年發(fā)布的《特殊醫(yī)學用途配方食品注冊管理辦法》規(guī)定，2019年1月1日起，在中國境內(nèi)生產(chǎn)或向中國境內(nèi)出口的特醫(yī)食品，必須取得特醫(yī)食品注冊證書，并在標簽和說明書中標注注冊號。這一規(guī)定結(jié)束了特醫(yī)食品在中國沒有標準、缺乏規(guī)范的境況。

國家市場監(jiān)管總局相關(guān)負責人接受南方周末采訪時稱，國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉廠家沒有提交過注冊申請，唯一提交過材料的一家公司還主動撤回了。

對此，某國產(chǎn)PKU特食廠家負責人林偉介紹，特醫(yī)食品新規(guī)出臺后，他們就開始著手申辦特醫(yī)證。但由于國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉多為氨基酸復配，屬于特殊醫(yī)學用途配方食品，按照法律規(guī)定，食品里只能放食品級氨基酸，不能放藥品級氨基酸，而食品級氨基酸在國內(nèi)沒有國家標準，因此，申請被卡住了，“連氨基酸國標都沒有，怎么給你批？”

此外，我國對特醫(yī)食品生產(chǎn)企業(yè)要求嚴格，企業(yè)在實驗室、生產(chǎn)線工藝、廠房建設等方面的細則在不斷完善，企業(yè)根據(jù)細則進行調(diào)整、準備資料都需要較長時間，短期內(nèi)也難以申請下來。

目前，唯一取得特醫(yī)證的PKU特食企業(yè)，是進口的能全特生產(chǎn)廠家紐迪西亞公司。林偉解釋，國外食品級氨基酸有國標，有報關(guān)單、商檢單等資料就能申請進來。

沒有特醫(yī)證，國產(chǎn)PKU廠家只能以固體飲料的身份生產(chǎn)銷售。更讓家長們擔心的是，廠家如果停產(chǎn)，孩子吃什么？不只PKU，靠氨基酸治病的遺傳代謝類病人也面臨這個難題。

擔心可能會“斷糧”，一位PKU家長的心愿。

有親友帶著孩子去醫(yī)院，4歲的小男孩，因為營養(yǎng)不足，頭發(fā)枯黃，看上去只有2歲。洪磊看著，心里很不是滋味。

6月份，他向醫(yī)院申購了30桶國產(chǎn)營養(yǎng)粉，遲遲沒領到。他又向各級衛(wèi)健部門、市場監(jiān)督管理局反映情況，一個月500分鐘免費通話很快打光了。

醫(yī)院回復，會積極向相關(guān)部門反映，緊急申購一批庫存的國產(chǎn)營養(yǎng)粉，同時考慮將能全特納入當?shù)蒯t(yī)保體系，聯(lián)系廠家采購。

到7月中旬，洪磊家營養(yǎng)粉快見底時，終于領到了20罐庫存的國產(chǎn)營養(yǎng)粉，能管2個月。但他的心安定不下來，到9月，他又要為孩子的營養(yǎng)粉發(fā)愁。

醫(yī)院目前雖能采購到能全特，但很多家庭買不起。而且，除了營養(yǎng)粉外，能全特沒有其他特食?！懊總€孩子的口感不同。”洪磊希望，能給孩子們提供更多的選擇，不論進口還是國產(chǎn)的。

2011年，一群PKU患兒家長創(chuàng)辦企業(yè)，代理國內(nèi)外特食，同時研發(fā)生產(chǎn)出營養(yǎng)粉、低蛋白米面等特食，有多種口味，價格也比進口的便宜。

受訪的幾位家長提到，他們的孩子吃國產(chǎn)營養(yǎng)粉，檢查身體時各項指標均未發(fā)現(xiàn)異常。他們盼望，政府特事特辦，優(yōu)先審批國內(nèi)PKU特食企業(yè)——此前，有罕見病孩子因斷糧住進重癥監(jiān)護室，當?shù)厥乘幈O(jiān)總局特批了一家奶粉。

對PKU家長來說，多少年來，他們扛過了疾病的打擊，扛過了經(jīng)濟、精神的沉重壓力，咬緊牙關(guān)撐住孩子的生命。眼下，只有一個心愿：別讓孩子斷了糧。

（應受訪者要求，除趙寧外，文中人物均為化名）