原創(chuàng) 木木 果殼病人

我還記得，那是個晴空萬里的周五。我暫時放下繁重的工作，快樂地走進醫(yī)院的大門，掛了眼科，直奔屈光不正科室去咨詢近視激光手術(shù)。面對醫(yī)生開的一堆檢查單，我的好心情都絲毫沒有受到影響。

預(yù)想中，我將在一陣滋滋聲后睜開雙眼，“??！我的世界，多么清晰”。然而，等待我的并不是近視激光手術(shù)。

好多醫(yī)生一起看我的報告，這到底是怎么了

當我還沉浸在幻想中，享受著擺脫了800度近視加100度散光的清晰世界時，醫(yī)生卻看著我的檢查報告開始皺眉。接著他轉(zhuǎn)身出門，叫了一群醫(yī)生一起邊看我的報告，邊嘀嘀咕咕，又親自帶著一頭霧水的我加做了好幾個檢查。

這時我早沒了踏進醫(yī)院時那簡單快樂的心情，只有深深的疑惑，夾帶著一絲絲的恐懼，這到底是怎么了？！

最后，醫(yī)生告知我，我的眼睛有些問題，但是他們誰也不能確認，只能等待主任醫(yī)師來為我確診。湊巧的是，當天主任醫(yī)師正好不在，所以必須等到周一再來檢查。

由于醫(yī)生的語焉不詳，我周末兩天簡直度日如年，甚至已經(jīng)從眼睛是否會有癌癥想到如何跟父母、親人、朋友告別。周一一大早我就沖去了眼科，這回主任醫(yī)師終于就位，而我也終于拿到了確診報告。

別人的晶狀體都是扁片，我的是球形

報告上寫著一種極為罕見的眼部畸形——球形晶狀體。

正常人的晶狀體是塊類似雙凸透鏡的片狀晶體，它最重要的作用是改變屈光度，使看遠或看近時焦點都能準確地落在視網(wǎng)膜上。而我的晶狀體是球狀的，不僅無法正常聚光，還壓迫到了前房角。

正常人的眼球是這樣的丨圖蟲創(chuàng)意

眼球前半部分充滿了一種叫房水的透明液體，正常人的房水一邊生成一邊被排出，維持壓力穩(wěn)定。但我的前房角受到晶狀體壓迫而過于狹小，房水無法順暢排出，就像一個不停灌水，卻只有很小出口的氣球。過多的房水導(dǎo)致眼內(nèi)壓強升高，當時我的眼壓已經(jīng)達到21毫米汞柱，幾乎是正常人的上限值。

醫(yī)生告訴我，若就診再晚一些，過高的眼壓可能會導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼，發(fā)展下去最終就會失明。不僅如此，我連接晶狀體的睫狀肌也是松松垮垮，半連不連，隨時有斷掉的風(fēng)險。

而我的視力問題，也是因為畸形晶狀體長期未被發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致眼球形狀向遠視眼改變，卻表現(xiàn)出近視的癥狀。

需要做手術(shù)，但不是近視激光手術(shù)

醫(yī)生認為我患了一種罕見遺傳病，短指-晶狀體脫位綜合征。這種疾病實在過于冷門，目前連常染色體隱性遺傳還是顯性遺傳都無法確認，我的家族中并沒有人出現(xiàn)相同癥狀。

對疾病的研究較少，所以自然也沒有根治方法，只能對癥治療。醫(yī)生建議我通過手術(shù)將畸形的晶狀體摘除，置換成人工晶狀體。

這對我來說，不亞于晴天霹靂。畢竟在我二十多年的生命中，從未覺得眼部有任何不適或疼痛，僅僅是過高的近視度數(shù)給生活帶來些小小麻煩，若非當天湊巧，連激光手術(shù)都不在我的人生規(guī)劃中。

滿心的不敢置信下，我?guī)е牧先プ稍兞似渌t(yī)院的專家，卻被告知情況復(fù)雜，不敢承接這么高難度的手術(shù)，只建議我做保守治療，而保守治療無非是治標不治本的拖延之策。

好在我一開始去的就是頂尖的眼科醫(yī)院，從其他醫(yī)生那得知，將為我做手術(shù)的是位眼科大拿。于是乎，我決定回到那家醫(yī)院做手術(shù)，但從預(yù)想中一個小小的激光手術(shù)，變成了人工晶體懸吊術(shù)。

刀的光影就在眼前，腦海中不斷重播《死神來了》

在眼睛里動手術(shù)，本身就是件恐怖的事情，何況眼科手術(shù)還不能全麻。醫(yī)生扒開我的眼皮，塞入了一個透明中空的罩子，我被迫全程睜眼接受了手術(shù)。

雖然沒有痛覺，但刀的光影就在眼前，伴隨著為保持眼球濕潤而不斷澆上的水、鼻子里竄入的冰冷氧氣和醫(yī)療器械的抽吸聲，我機械地配合著醫(yī)生的要求，努力盯著某點燈光不轉(zhuǎn)眼球。那感覺像從水底看著一束強光，卻蕩漾破碎，真實感逐漸剝離。

我從未感受過那么漫長又短暫的時間，直到下了手術(shù)臺，《死神來了》的劇情還在我腦海中不斷重復(fù)。

圖丨《死神來了》

結(jié)束時主刀醫(yī)生拍拍我，“你也是見過大世面的人啦”。

一回生兩回熟，第二次我就已經(jīng)能夠放松心情躺在手術(shù)臺上，聽醫(yī)生、護士們聊天了。這樣的手術(shù)我來來回回做了三次（兩只眼睛各做了一次，后來為了加固懸吊的晶體，又補了一次手術(shù)）。

幸好眼科手術(shù)恢復(fù)比較快，沒幾天，我就活蹦亂跳地帶著看清晰世界的期盼回了家。術(shù)后視力確實有所提升，但缺少了晶狀體的調(diào)節(jié)功能，還是頗為不適應(yīng)。

直至今日，我還必須每季度準時到醫(yī)院報到，檢查視野、視網(wǎng)膜厚度、視力、眼壓等等。滴眼藥水也成了我的日常，現(xiàn)在人工晶狀體還好好地發(fā)揮著它的功用。

我無比慶幸自己在那個晴空萬里的周五做出的決定，那次就診改變了我的后半生，也許有些晚，但至少沒有讓我遭受更黑暗的未來。

醫(yī)生點評

苗森 | 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院眼科主治醫(yī)師

球形晶狀體（spherophakia）又稱小球形晶狀體，是胚胎發(fā)育時期異常導(dǎo)致的一種少見先天性疾病，常為雙眼發(fā)病。正常晶狀體應(yīng)為雙凸面的形態(tài)，而球形晶狀體的形態(tài)顧名思義呈球形，其直徑短于正常晶狀體，前后徑增長，體積較小。

球形晶狀體可單獨發(fā)病，也可表現(xiàn)為全身綜合征的一部分，多見于Weil-Marchesani綜合征（又稱球形晶狀體短指畸形綜合征），也就是作者所患的疾病。這種綜合征被認為是家族遺傳性疾病，為常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。

球形晶狀體表現(xiàn)為高度近視、繼發(fā)性青光眼以及晶狀體脫位。并不是所有患者都同時存在以上所有表現(xiàn)，大多數(shù)患者早期就像作者一樣，僅表現(xiàn)為高度近視，在沒有進行詳細眼科檢查的情況下，很容易被忽視。只有當眼壓升高、晶狀體脫位引起不適癥狀，患者到眼科就診時才會被發(fā)現(xiàn)。

治療方面，一般對于沒有出現(xiàn)青光眼以及晶體脫位的患者來說，可在密切隨訪監(jiān)測眼壓、房角以及視野等條件下，使用框架鏡或者角膜接觸鏡矯正視力保守治療。必要的時候，可選擇晶狀體摘除聯(lián)合人工晶狀體植入術(shù)，在避免發(fā)生青光眼的同時改善視覺質(zhì)量。

那么如何在發(fā)生青光眼等并發(fā)癥之前，早期發(fā)現(xiàn)球形晶狀體呢？首先，我們需要明確，球形晶狀體是一類罕見疾病。其次，對于高度近視患者，如果通過簡單的驗光以及眼軸測定，發(fā)現(xiàn)屈光狀態(tài)不是角膜曲率異?；蜓圯S異常導(dǎo)致的，那么可能需要接受超聲生物顯微鏡（UBM）、散瞳等進一步眼科詳細檢查，來排除球形晶狀體等其他疾病的可能。

最后要提示一下大家，眼壓是動態(tài)的數(shù)值，正常眼壓在10~21毫米汞柱之間。但并不是說眼壓在正常值上限就預(yù)示著馬上要得青光眼了，21毫米汞柱也是正常的眼壓結(jié)果。青光眼的診斷是一個嚴謹?shù)倪^程，需要多個檢查甚至多次檢查才能明確。

個人經(jīng)歷分享不構(gòu)成診療建議，不能取代醫(yī)生對特定患者的個體化判斷，如有就診需要請前往正規(guī)醫(yī)院。

作者：木木

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