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肺動脈高壓的定義

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肺動脈高壓、肺高壓與高血壓是一回事嗎？

并不是一回事！全身的血液運(yùn)動叫體循環(huán)，全身的血液在肺里運(yùn)行稱為肺循環(huán)。心臟通過主動脈把血液輸送到全身，再通過肺動脈把血液運(yùn)送到肺進(jìn)行氣體交換。

高血壓是指在非同日時(shí)間3次測量，收縮壓和（或）舒張壓≥140/90mmHg。血壓計(jì)測量的是體循環(huán)主動脈的血壓，經(jīng)診室測量診斷為高血壓的病人，規(guī)范應(yīng)用降壓藥，避免心腦腎等靶器官的功能損害。

肺高壓（PH）是指多種原因引起的肺循環(huán)系統(tǒng)（包括肺動脈、肺靜脈、肺毛細(xì)血管）壓力增高的病癥，是指在靜息時(shí)肺動脈平均壓>25mmHg者。肺動脈壓的數(shù)值不能通過血壓計(jì)測量得到，需在專業(yè)的中心進(jìn)行右心導(dǎo)管術(shù)才能確定。

肺動脈高壓（PAH）是指多種原因引起的肺動脈疾病伴有壓力增高，是肺高壓大類中的一類，通過右心導(dǎo)管測量肺動脈平均壓>25mmHg，并且肺毛楔壓<15mmHg者才能診斷。

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肺動脈高壓和高血壓哪個(gè)更嚴(yán)重？

肺動脈血壓：未經(jīng)治療的肺動脈高壓患者5年存活率非常低，曾被稱為心血管的癌癥。

普通高血壓：高血壓患者如果能正確治療，病情就能被很好的控制，患者可以生活很久。

肺高壓的分類和評估

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肺高壓（PH）具體分為哪幾類？

肺動脈高壓（PAH）

左心疾病相關(guān)性PH

肺部疾病/缺氧性PH

肺動脈阻塞性疾病所致PH

未知因素/多因素所致的PH

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如何評估肺動脈高壓（PAH）的嚴(yán)重程度？

臨床評估：WHO功能分級

運(yùn)動試驗(yàn)：6分鐘步行距離

生化標(biāo)記物：NT-proBNP

血流動力學(xué)指標(biāo)：右心導(dǎo)管下測得的右房壓（RAP）、心指數(shù)（CI）、混合靜脈血氧飽和度（SvO2）

PAH如何影響肺部血管和心臟

肺動脈血壓升高會導(dǎo)致肺部血管增厚并變狹窄，從而肺部血流減少，肺血管阻力升高。

右心室是肺循環(huán)的源動力，當(dāng)肺動脈持續(xù)高壓時(shí)，右心室必須加強(qiáng)工作才能保障肺循環(huán)通暢，但通常是事倍功半，久而久之的疲勞會出現(xiàn)右心室肥厚、擴(kuò)張，繼而出現(xiàn)右心功能衰竭，導(dǎo)致右心功能不全的各種表現(xiàn)。

肺動脈高壓的癥狀和發(fā)病原因

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常見的癥狀有哪些？

警惕早期自覺癥狀：肺動脈高壓是多種疾病發(fā)展到一定程度的表現(xiàn)，當(dāng)出現(xiàn)勞力性呼吸困難、乏力、咳嗽等，可能就是肺動脈高壓患者的最早表現(xiàn)。

發(fā)生眩暈甚至?xí)炟蕰r(shí)，則往往標(biāo)志患者心輸出量已經(jīng)明顯下降：腦組織供血突然減少所致，常見于運(yùn)動后或突然起立時(shí)，也可因大栓子堵塞肺動脈或心律失常引起；

浮腫或胃脹：提示患者不同程度的右心功能衰竭，大量水分墜積在體循環(huán)，導(dǎo)致下肢浮腫、腹脹、進(jìn)食減退等；

咯血：肺動脈高壓可引起肺毛細(xì)血管破裂而咯血；

聲音嘶啞：肺動脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)所致；

其它：如果肺高壓是由慢性支氣管炎或肺氣腫所引起的，或者肺動脈高壓晚期，患者的皮膚會呈現(xiàn)青紫或藍(lán)暈。

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哪些因素和肺高壓（PH）相關(guān)？

疾病因素：先天性心臟病、左心疾病（如：冠心病、心肌病、瓣膜病等）、結(jié)締組織病、睡眠呼吸障礙、慢性肺病、靜脈血栓或肺栓塞、肝硬化、HIV感染等；

遺傳因素：家族肺動脈高壓史、基因突變，兒童應(yīng)注意遺傳代謝性疾病

藥物因素：減肥藥物

環(huán)境等其他因素：吸煙、女性習(xí)慣流產(chǎn)史、印刷廠或加油站的油類物質(zhì)等

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哪些藥物和肺動脈高壓（PAH）相關(guān)？

阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、甲基苯丙胺、苯氟雷司 、達(dá)沙替尼

肺動脈高壓的生活管理和治療

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肺動脈高壓（PAH）患者的生活護(hù)理：

低鹽、清淡、高營養(yǎng)、易消化

避免抑郁焦慮、要充滿信心

戒煙戒酒

育齡期女性患者應(yīng)該嚴(yán)格避孕

保持登梯、步行及上肢的適量運(yùn)動，避免劇烈快速運(yùn)動

避免呼吸道感染

避免低氧環(huán)境

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肺動脈高壓（PAH）的治療方法有哪些？

一：藥物治療

支持治療

氧療：缺氧時(shí)需吸氧。氧療可改善緩解缺氧引起的肺動脈痙攣，對支氣管也有舒張作用，可改善通氣。有臨床試驗(yàn)觀察長期氧療對慢阻肺所致肺高壓的影響，氧療前平均肺動脈壓每年升高(1.47±2.3)mmHg，經(jīng)1年氧療后，平均肺動脈壓每年降低(2.15±4.5)mmHg。可見，長期氧療對可逆性肺高壓有特殊療效。

右心衰竭：利尿劑和（或）強(qiáng)心藥，如呋塞米、地高辛等；

口服抗凝藥：現(xiàn)在主張對特發(fā)性肺動脈高壓、遺傳性肺動脈高壓和食欲抑制劑相關(guān)性肺動脈高壓患者抗凝治療?？鼓幬锟赡芨纳祁A(yù)后（如華法林），但目前認(rèn)為與肺血管擴(kuò)張劑同時(shí)使用可能有害，屬于相對禁忌。

鐵劑：對貧血患者、缺鐵患者需要給予補(bǔ)鐵治療。

靶向藥物治療

內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦（全可利）、安立生坦（凡瑞克或浦諾安）、馬昔騰坦（傲樸舒）

5型磷酸二酯酶抑制劑：西地那非、他達(dá)拉非、伐地那非

鳥苷酸環(huán)化酶激動劑：利奧西呱（安吉奧）

前列環(huán)素IP受體激動劑：司來帕格（優(yōu)拓比）

人工合成前列環(huán)素類似物：依前列醇、曲前列尼爾（瑞莫杜林）、貝前列素（凱鈉）、伊洛前列素（萬他維）

二：手術(shù)治療

肺移植或心肺聯(lián)合移植聯(lián)合心臟缺損修補(bǔ)術(shù)：對于先天性心臟病阻力型肺動脈高壓晚期、或靶向藥物治療無效患者，推薦做此類手術(shù)。

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靶向藥物的出現(xiàn)給肺動脈高壓（PAH）患者帶來哪些福音？

2006年前，我國PAH患者的1年、2年、3年和5年生存率分別為68%、56.9%、38.9%和20.8%，與美國上世紀(jì)80年代的IPAH患者生存率相當(dāng)。導(dǎo)致彼時(shí)有效救治不充分的最主要的原因在于，當(dāng)時(shí)國內(nèi)無PAH靶向治療藥物，因此臨床診治陷入了“無米下炊”的困境。2006年后靶向藥物進(jìn)入中國市場，2011年2月17日在線發(fā)表于《胸》（Chest）雜志的一項(xiàng)研究，在2007-2009年間納入國內(nèi)276例新診斷出的PAH患者，平均隨訪2.75年。結(jié)果顯示，PAH患者的1年、2年和3年生存率分別為92.1%、80.1%和75.1%。

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成人肺動脈高壓（PAH）患者如何選擇靶向藥物？

最新指南建議除了少部分低?；颊呖梢詥嗡幹委熗?，其余大部分患者都應(yīng)使用聯(lián)合治療，聯(lián)合治療的方法可以是初始二藥聯(lián)合治療，也可以在單藥治療的基礎(chǔ)上疊加聯(lián)合，又稱序貫聯(lián)合治療。

靶向藥物可以兩兩聯(lián)合，如內(nèi)皮素受體拮抗劑，可以與磷酸二酯酶抑制劑或

鳥苷酸環(huán)化酶激動劑聯(lián)合，也可與前列環(huán)素作用類藥物聯(lián)合治療；但同類藥物不能與同類藥聯(lián)合，如磷酸二酯酶抑制劑不建議與鳥苷酸環(huán)化酶激動劑合用，因同屬于NO作用途徑藥。

對于已經(jīng)使用兩藥聯(lián)合的PAH患者，如病情惡化，專業(yè)醫(yī)生診治后，可以增加第三種藥物，如三藥聯(lián)合仍然有氣促等癥狀，則建議做肺移植。

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兒童肺動脈高壓（PAH）患者如何選擇靶向藥物?

兒童可以使用內(nèi)皮素受體拮抗劑（兒童型），這是目前唯一被批準(zhǔn)的兒童用藥，水果口味，兒童更容易接受，可滿足不同年齡大小患兒的需要，得到了國內(nèi)外專家的強(qiáng)烈推薦。

小 結(jié)

肺動脈高壓是一種無法治愈且死亡率較高的疾病，右心導(dǎo)管術(shù)是其診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”?；颊咴缙谕ǔ１憩F(xiàn)為活動后氣促，但是隨著疾病的加重，會逐漸出現(xiàn)浮腫、暈厥、咯血等癥狀。而且先天性心臟病、結(jié)締組織病變是我國PAH最主要的病因，這類患者需定期篩查。盡管如此，也有許多治療方式可以改變患者的命運(yùn)，提高他們的生命質(zhì)量。如在日常生活護(hù)理的基礎(chǔ)上接受靶向藥物治療，不僅能緩解癥狀，還能延長生存時(shí)間。

(圖片源于網(wǎng)絡(luò))

供稿：上海市醫(yī)學(xué)會心血管病分會

執(zhí)筆：莊琦、沈節(jié)艷 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院心內(nèi)科

審核：沈節(jié)艷 上海市醫(yī)學(xué)會心血管病分會肺循環(huán)疾病學(xué)組組長

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原標(biāo)題：《【掌健識】世界肺高壓日：不罕見的罕見病——肺動脈高壓》

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