原創(chuàng) 賴凌云 華山醫(yī)院 常笑健康 

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IgA腎病是全世界最常見(jiàn)的一種原發(fā)性腎小球疾病，在亞洲其發(fā)病率通常較高，在原發(fā)性腎小球腎炎中，中國(guó)的發(fā)病率可以達(dá)到29.9%~37.2%。

IgA腎病最早于1968年在法國(guó)報(bào)道，那時(shí)，人們認(rèn)為這是一個(gè)良性病，不會(huì)有腎功能損害?？墒呛髞?lái)的一些研究發(fā)現(xiàn)，并不是所有IgA腎病都是良性狀態(tài)，約30%的患者在發(fā)病后20年后可能走向終末期腎衰竭。

一

 IgA腎病具有什么樣的特點(diǎn)？

1. IgA腎病多發(fā)生在年輕人，20-30歲居多，是跟人體粘膜免疫相關(guān)的一種疾病。

不是遺傳性疾病，但有些家族中有好發(fā)傾向。大多沒(méi)有癥狀，僅依靠體檢發(fā)現(xiàn)蛋白尿和血尿，醫(yī)院就診才能明確。

2. IgA腎病患者典型的發(fā)病表現(xiàn)：因呼吸道感染(急性咽炎、扁桃體炎等)后幾小時(shí)~3天，突發(fā)無(wú)痛性肉眼血尿，尿色加深如濃茶色或洗肉水樣，持續(xù)時(shí)間數(shù)小時(shí)到數(shù)天不等。

3. 感冒、口腔感染、腹瀉等情況，患者蛋白尿、尤其血尿都可能加重。

4. 確診需要腎穿刺，獲得腎臟組織，病理檢測(cè)。這是目前全世界唯一診斷方法，沒(méi)有第二種選擇。

二

 為什么會(huì)得IgA腎??？

1. 迄今為止病因不很明確。

2. 目前研究?jī)H發(fā)現(xiàn)，患者免疫球蛋白IgA異于正常人，缺失糖修飾，異常IgA在腎臟沉積，導(dǎo)致IgA腎病的發(fā)生。

3. 異常IgA的檢測(cè)目前還沒(méi)有開(kāi)展，有檢測(cè)困難。但不是所有IgA結(jié)構(gòu)異常的人都會(huì)生IgA腎病，還有一些目前不很清楚的作用因素參與其中。目前還未有一個(gè)明確的血液或尿液指標(biāo)檢測(cè)能夠代替腎穿刺診斷IgA腎病。

三

如何治療IgA腎?。?/p>

1. 嚴(yán)格控制血壓，至少<130/80mmHg，這點(diǎn)尤為重要。

2. 首選ARB（沙坦類）或ACEI（普利類）藥物，這兩種藥屬于降壓藥，也是目前國(guó)際上最推薦的降蛋白尿藥物，血壓正常也要使用。根據(jù)患者蛋白尿和腎功能情況，逐步加量。

3. 目前最新國(guó)際指南推薦IgA腎病患者積極參加新藥臨床研究，因?yàn)槟壳搬槍?duì)IgA腎病可能發(fā)病機(jī)制的新藥發(fā)明層出不窮，這些藥物的上市還需很漫長(zhǎng)的時(shí)間，但是根據(jù)其作用靶點(diǎn)，研究者認(rèn)為會(huì)給病人帶來(lái)益處，并且已發(fā)表的新藥初期臨床研究數(shù)據(jù)，獲得了降低蛋白尿的良好結(jié)果。

4. 激素、免疫抑制劑治療要慎重，使用的情況：ACEI/ARB治療后蛋白尿仍>1g/24小時(shí)；腎穿刺檢查提示腎臟病變比較重，推薦激素治療，中國(guó)人腎臟病變嚴(yán)重還可以考慮加用霉酚酸酯。

5. 免疫調(diào)節(jié)劑---羥氯喹，也有很好的降蛋白尿效果。但是需要眼睛視野、眼底檢查合格才能使用。

5. 不推薦草藥治療，很多草藥有腎臟毒性，會(huì)加重腎臟損害。

6. IgA腎病患者需要終生服藥，定期隨訪24小時(shí)尿蛋白定量、腎功能等指標(biāo)，根據(jù)化驗(yàn)結(jié)果，由腎臟科醫(yī)生調(diào)整藥物。

四

 IgA腎病能治愈嗎？會(huì)變尿毒癥嗎？

1. IgA腎病不能治愈，但是可以控制。

2. IgA腎病早期發(fā)現(xiàn)、早期正規(guī)治療，可以避免最后進(jìn)入尿毒癥。

3. 切忌諱疾忌醫(yī)，面對(duì)現(xiàn)實(shí)。

4. IgA腎病未及時(shí)發(fā)現(xiàn)，如果腎功能已經(jīng)不可逆轉(zhuǎn)的惡化，患者有將來(lái)進(jìn)入尿毒癥的可能。但是仍要有信心，積極配合治療，延緩尿毒癥的發(fā)生還是完全可能的。

最后說(shuō)明一下，在文章開(kāi)頭那個(gè)30%一定嚇到了不少IgA腎病患者，是不是不論自己控制得如何好，20年后還是注定腎功能衰竭？不是這樣的。隨著循證醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，通過(guò)規(guī)范治療，腎病患者的預(yù)后已經(jīng)得到大大的改觀。

目前越來(lái)越多的新藥研發(fā)，全球正在進(jìn)行多項(xiàng)IgA腎病的臨床研究，改善全球腎臟病預(yù)后組織(KDIGO,Kidney Disease: Improving Global Outcomes) 最新版指南即將發(fā)布，其中鼓勵(lì)I(lǐng)gA腎病進(jìn)展型患者參加新藥研究，可能會(huì)給IgA腎病的治療帶來(lái)新的理念。 

圖片來(lái)源：攝圖網(wǎng)

作者介紹

賴凌云

副主任醫(yī)師

復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院腎臟科

簡(jiǎn)介：美國(guó)阿拉巴馬大學(xué)微生物系IgA腎病研究中心研修，長(zhǎng)期從事臨床工作，擅長(zhǎng)各類腎臟病的診斷和治療；目前負(fù)責(zé)復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院IgA腎病和IgAV的專病診療隨訪和各項(xiàng)臨床研究。