大家好，我是來自復(fù)旦大學附屬中山醫(yī)院泌尿外科的夏雨醫(yī)生。今天，我們來聊聊腎上腺腫瘤是什么，有哪些特殊類型的腎上腺腫瘤，手術(shù)前需要做哪些準備。

    腎上腺是什么？

    腎上腺是位于腎臟上方的腺體。它們左右各有一個，大約拇指蓋大小。結(jié)構(gòu)呢就像肉包一樣，由厚實的包子皮——皮質(zhì)，和里面的肉餡——髓質(zhì)組成。

腎上腺位置與結(jié)構(gòu)

    腎上腺能分泌多種不同類型的激素。比如髓質(zhì)就能分泌大家熟悉的腎上腺素，可以幫助人體進行應(yīng)激反應(yīng)。皮質(zhì)能分泌一系列皮質(zhì)激素、性激素等等，對于調(diào)節(jié)身體功能有重要作用。

    得了腎上腺腫瘤怎么辦？

    如果腎上腺長了腫瘤，首先我們要搞清楚它的良惡性，其次要搞清楚它有沒有內(nèi)分泌功能。可以通過CT或者MRI評估腫瘤的良惡性，血、尿檢查評估內(nèi)分泌功能，來看看是否有異常。

    80%腎上腺腫瘤都是良性的。如果是有功能的腫瘤，通常建議手術(shù)切除。對于無功能腺瘤，如果腫瘤較大或有癥狀，也可以考慮手術(shù)切除。不然可以選擇觀察等待。

    當然，如果影像學提示惡性可能，還要做全身檢查評估是原發(fā)還是轉(zhuǎn)移瘤，才能進行下一步治療。

    常見的功能性腎上腺腫瘤有哪些，如何進行術(shù)前準備？

    1） 喝水都胖還三高——皮質(zhì)醇瘤：

    這里來講一個特殊病例。一名 20歲妙齡女子來到門診，大臉盤子圓圓的，滿臉痤瘡，腰背壯實，四肢卻瘦的像竹竿，隆起的肚皮上還有妊娠紋一樣的紫紋。問她是不是懷孕了，她慌忙否認，說醫(yī)生我還沒結(jié)婚呢，但是月經(jīng)都三個月沒來了。最近還剛查出來高血壓、糖尿病，腎上腺還有一個大瘤子，這可怎么辦呀！原來啊，這位患者的癥狀都是腎上腺皮質(zhì)醇瘤惹的禍。

    正常腎上腺皮質(zhì)激素的分泌是有晝夜節(jié)律的，而失控的皮質(zhì)醇瘤會24h不停分泌糖皮質(zhì)激素，引起皮質(zhì)醇增多癥。這里的皮質(zhì)醇就類似我們平時皮炎涂的或者過敏時打的激素針?；颊叱１憩F(xiàn)為水牛背、滿月臉、而四肢卻比較纖細，醫(yī)學術(shù)語叫向心性肥胖。這主要是由于皮質(zhì)醇促進了內(nèi)臟脂肪堆積。同時，由于蛋白質(zhì)分解增加，皮膚薄得隨便一碰就會有淤青。疾病還會影響代謝，誘發(fā)高血壓、糖尿病，女生可能閉經(jīng)，男生容易陽痿。通常，只要確認癥狀是腎上腺腫瘤搞的鬼，咱們泌尿外科醫(yī)生就能出手啦。

    術(shù)前準備主要會考慮以下兩點：一是把患者身體里的各種指標"擺平"，糾正代謝紊亂。二是給術(shù)后可能出現(xiàn)的激素暴跌上"保險"，預(yù)防術(shù)后腎上腺危象。

    皮質(zhì)醇瘤患者很多都合并有高血壓、糖尿病。糾正代謝紊亂，主要就是控制血糖、血壓與血鉀。血糖要控制到“及格線”, 空腹最好在6-7，飯后不超過10，有些患者可能需要調(diào)整降糖藥，甚至打胰島素調(diào)節(jié)。血壓可以通過降壓藥控制。同時要保證術(shù)前血鉀化驗正常，不然會有心血管意外風險。

    同時，皮質(zhì)醇瘤術(shù)后最怕的就是腎上腺危象——簡單說就是激素水平突然暴跌，身體適應(yīng)不了，就像突然斷電會燒壞電機一樣。術(shù)后72小時是它的高發(fā)期，主要表現(xiàn)就是高熱、惡心嘔吐、乏力，嚴重可能危及生命。預(yù)防方法就是術(shù)后補充激素，靜脈或者口服，最后能不能停藥則要看病人的恢復(fù)情況。

    總之，皮質(zhì)醇增多癥的手術(shù)如同拆除一顆“激素炸彈”，術(shù)前準備需要通過糾正代謝、激素過渡，才能奠定治療安全的基石。

    2）電解質(zhì)紊亂元兇——醛固酮瘤：

    這次的患者說最近肌肉無力、抽筋，一查有低鉀，吃鉀片都補不上來，還有心臟早搏、高血壓，心內(nèi)科讓她查個腎上腺，結(jié)果發(fā)現(xiàn)一個2cm的瘤子。這就是腎上腺醛固酮瘤典型的臨床表現(xiàn)。

    醛固酮是腎上腺分泌的一種重要激素，異常升高會導(dǎo)致“醛固酮增多癥“，具體表現(xiàn)就是高血壓、低血鉀，人體電解質(zhì)平衡被破壞。

    啥叫電解質(zhì)平衡呢，我們可以把人體想象成一個“城堡”，里面的“居民”有水、鈉、鉀等電解質(zhì)。城堡的“城門”開口在腎臟上，電解質(zhì)出城就相當于被排到尿里了。而醛固酮就像城門“衛(wèi)兵”，有決定那種電解質(zhì)該放行的作用。醛固酮瘤就像一股“叛軍“，它不受上游激素系統(tǒng)控制，只表現(xiàn)出本身的保鈉、排鉀作用。因此，它會拼命把鈉離子和水鎖在體內(nèi)，卻把鉀離子當垃圾往體外排。

    身體里水、鈉一旦潴留，就會導(dǎo)致高血壓。大量排鉀還會導(dǎo)致低血鉀，阻礙神經(jīng)肌肉信號傳遞，爆發(fā)全身“電路故障”， 輕則手腳發(fā)麻肌肉罷工，重則心臟亂跳直接進ICU。

    術(shù)前準備也有其特殊之處。主要有以下三大方針：糧倉補給，策反叛軍，城防檢修。

    糧倉補給，補的就是鉀離子。體內(nèi)“糧倉”鉀儲備告急，醫(yī)生會通過口服或靜脈快速補鉀，將血鉀濃度從危險區(qū)提升至3.5的安全線。同時限制鈉鹽攝入，防止叛軍借機擴大"水鈉儲備"。

    策反叛軍，使用的是醛固酮拮抗劑“螺內(nèi)酯“。這種藥物能阻斷醛固酮受體，恢復(fù)"城門"正常管控。1-2周的治療可使80%患者血壓回落，血鉀回升。

    城防檢修，修的是心臟、腎臟、腎上腺。長期低鉀可能導(dǎo)致心臟電信號異常，需要術(shù)前排查心電圖、心超。還可能誘發(fā)低鉀性腎病，腎功能檢查也是必須。腎上腺功能也要查一查避免術(shù)后功能不全。

    如果以上備戰(zhàn)全部完成，就可以上手術(shù)臺啦！你們看，小小醛固酮瘤，是不是也特別復(fù)雜呢？

    3）血壓像坐過山車——嗜鉻細胞瘤：

    過山車帶來的失重感讓人心跳加速，但如果你的血壓像過山車般忽上忽下，高的時候飚到200，低的時候直接休克，那可要當心了！這可能是腎上腺里有一枚"定時炸彈"：嗜鉻細胞瘤。

    嗜鉻細胞瘤會導(dǎo)致血管收縮，血壓飆升，是因為它會分泌兒茶酚胺類物質(zhì)。這其中就包括能讓身體應(yīng)對應(yīng)激狀態(tài)的腎上腺素。聽上去是個好東西，但有句話說得好，拋開劑量談毒性，都是扯淡。這腎上腺素劑量一大，就變成了毒藥。

    臨床上診斷嗜鉻細胞瘤，主要看三個方面：

    一要看癥狀 ：發(fā)作時血壓飆升，頭痛欲裂，心悸如鼓，大汗淋漓——這便是兒茶酚胺風暴；

    二要驗生化 ：化驗24小時尿與血，檢測兒茶酚胺類物質(zhì)含量；

    三要查影像 ：CT或MRI必不可少，還需排查腫瘤良惡性。

    手術(shù)就相當于一場"拆彈行動"，術(shù)中如果觸碰腫瘤，患者血壓隨時可能突破300大關(guān)，導(dǎo)致腦出血、心衰等災(zāi)難性后果。

    術(shù)前準備就相當于為患者構(gòu)筑"防爆屏障"，如何使用各種藥物讓炸彈啞火，同時保證拆彈后身體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，就是決定手術(shù)成功的關(guān)鍵一步。

    臨床上我們一般分兩方面進行：藥物拮抗與補水補鈉。

    第一，藥物拮抗，把”炸彈”變成“啞彈：常用α受體阻滯劑如多沙唑嗪，讓血管舒張、血壓平穩(wěn)。還可以聯(lián)用β受體阻滯劑如美托洛爾等，來降低心率。藥物準備通常需2-4周，目標是讓血壓穩(wěn)定在120/80左右，心率低于90次/分鐘。

    第二，補水補鈉，擴容身體”蓄水池”：在手術(shù)切除腫瘤的一瞬間，由于體內(nèi)兒茶酚胺類物質(zhì)急劇下降，血管突然擴張，血容量不足可能誘發(fā)低血壓休克。可以理解為全身血液“流動性不足”誘發(fā)體內(nèi)“金融危機”。那么在術(shù)前為循環(huán)系統(tǒng)開閘放水，注入流動性就成了重中之重。可以通過補充鈉鹽和水，說白了就是吃咸一點再多喝水，提前將身體的毛細血管床蓄滿。

    通過以上方式處理后，嗜鉻細胞瘤會變得溫和很多，這才能輪到“拆彈專家”上場切除腫瘤。

    總之，功能性腎上腺腫瘤，每種都有其特殊性，具體還需要泌尿外科和內(nèi)分泌科專業(yè)醫(yī)生具體評估后制定診療方案哦。