讓人虛驚一場的胎兒心臟血管變異（二）

                                                 ——單純的右位主動脈弓

                            中國福利會國際和平婦幼保健院超聲科

                                          王磊  陳萍  葉寶英

       懷孕23周的林女士近日憂心忡忡，之前早唐、NT等檢查都順利通過，可大排畸檢查提示胎兒三血管氣管平面顯示欠滿意，于是幾天后進一步做胎兒心臟彩超檢查，提示氣管位于主動脈、肺動脈之間，主動脈位于氣管右側(cè)，胎兒心臟超聲檢查結(jié)果提示：胎兒右位主動脈弓可能。林女士非常著急：這是不是先天性心臟??？這種情況還能繼續(xù)妊娠嗎？胎兒出生后要不要做手術(shù)？

       正常情況下，我們氣管走在頸部正中，正常的主動脈弓由左心室發(fā)出后走行在氣管的左側(cè)延續(xù)為降主動脈，而當(dāng)發(fā)現(xiàn)部分胎兒的主動脈弓自左心室發(fā)出后走行在氣管和食管的右側(cè)，向脊柱后側(cè)、右后側(cè)走，即為右位主動脈弓。右位主動脈弓是主動脈畸形中較常見的一種畸形，但該病在人群中發(fā)生率比較低，發(fā)病率約為 0.1‰-1‰左右。單純的右位主動脈弓屬于心臟血管正常變異的一種。

       大多數(shù)右主動脈弓患兒出生后無癥狀，不需要特殊治療，少部分患兒由于氣管受壓會出現(xiàn)呼吸不暢的明顯癥狀，可能需要手術(shù)干預(yù)。

       右位主動脈弓常見于以下幾種類型中：① 右位主動脈弓，為正常左位主動脈弓的鏡像；②右位主動脈弓伴左側(cè)鎖骨下動脈迷走。③雙主動脈弓。④雙主動脈弓，左弓細(xì)小或閉鎖。我們所說的單純的右位主動脈弓，主要指前兩者。

右位主動脈弓，為正常主動脈弓的鏡像

右位主動脈弓伴左鎖骨下迷走，箭頭所指為迷走左鎖骨下動脈

雙主動脈弓，氣管周圍完整的血管環(huán)。

雙主動脈弓伴左弓部分閉鎖，箭頭所指為非常小的左弓，后段閉鎖。

       右位主動脈弓可形成或不形成血管環(huán)，形成與否與左弓退化消失的節(jié)段和動脈導(dǎo)管的位置有關(guān)。右位主動脈弓可單獨存在，但易合并其他心內(nèi)外畸形和染色體異常。

      產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒右位主動脈弓時，應(yīng)進一步行詳細(xì)的胎兒心臟超聲檢查。若伴有迷走左鎖骨下動脈時，較少合并其他異常，但此種情況下可形成血管環(huán),可能會造成部分胎兒產(chǎn)后出現(xiàn)呼吸道或食道壓迫癥狀。若伴有鏡像分支，則很大可能合并其他異常，如法洛氏四聯(lián)癥。另外，還要注意有無合并其他心內(nèi)外畸形，并且建議孕婦進行相關(guān)染色體檢查或基因檢查。有研究報道右位主動脈弓可合并13-三體、18-三體、21-三體或22q11微缺失等染色體異常，特別是伴復(fù)雜畸形時染色體異常的發(fā)生概率較高。

       總結(jié)：如未合并其他心內(nèi)外畸形及染色體異常，也沒有未對周圍器官如氣管、食管等造成壓迫，單純右位主動脈弓的預(yù)后良好。

關(guān)鍵詞：血管變異；右位主動脈弓；血管環(huán)；染色體檢查

參考文獻：

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2.    《胎兒心臟大血管畸形圖譜》(夏紅梅) 人民衛(wèi)生出版社，ISBN 9787117297097

3.    王新霞,栗河舟,王銘,等.胎兒右位主動脈弓及合并畸形的超聲診斷分析[J].中國婦幼保健, 2015, 30(6):1001-4411.

4.    張?zhí)N,嚴(yán)英榴,周毓青,等.胎兒右位主動脈弓的產(chǎn)前超聲診斷[J].上海醫(yī)學(xué)影像, 2009.DOI: CNKI:SUN:YXYX.0.2009-02-030.

本項目受上海市健康科普專項計劃（項目編號：JKKPZX-2023-B09）、《婦幼健康 奉賢無限》上海市“一區(qū)一特”科普項目、上海市科委科普資助項目(項目編號:23DZ2300300)、支持資助。