問一個(gè)暴露年齡的問題：你還記得冰桶挑戰(zhàn)嗎？這已經(jīng)是十年前的事了你敢信！

今年是冰桶挑戰(zhàn)十周年?！安⊥刺魬?zhàn)基金會”在國內(nèi)再次發(fā)起新一輪冰桶挑戰(zhàn)，冰桶挑戰(zhàn)熱度重燃。果殼創(chuàng)始人姬十三率先接下接力棒，已經(jīng)接受了冰水的洗禮，并向基金會捐出了善款。

姬十三的十周年冰桶挑戰(zhàn)

十年前的冰桶挑戰(zhàn)

冰桶挑戰(zhàn)最初是由美國肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥協(xié)會（簡稱ALS協(xié)會）發(fā)起的一項(xiàng)公益募捐活動，為了支持一種罕見病——肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（也叫漸凍人癥）的治療和研究。被點(diǎn)名的人可以選擇將一桶冰水從自己的頭頂潑下去，或者向ALS協(xié)會捐贈善款。

霍金罹患的就是漸凍人癥

這股潑冰水的風(fēng)迅速在全球蔓延，比爾·蓋茨、馬克·扎克伯格、美國前總統(tǒng)小布什等名人相繼接受挑戰(zhàn)。

果殼CEO姬十三成為國內(nèi)第一批接下接力棒的人，也在十年前給自己澆了一桶冰水。

姬十三十年前接受挑戰(zhàn)

隨后越來越多的大V和明星接力挑戰(zhàn)，冰桶挑戰(zhàn)迅速火遍中國。隨著參與人數(shù)滾雪球般地增多，許多人也在接受挑戰(zhàn)的同時(shí)獻(xiàn)上了自己的愛心。

十年之后，漸凍人癥依然是一種絕癥，不過，樂觀點(diǎn)看，當(dāng)下的治療雖不能逆轉(zhuǎn) ALS 引起的損害，但可以減緩癥狀的進(jìn)展。

十年進(jìn)展

批準(zhǔn)的藥物

過去十年，美國食品藥品管理局（FDA）已經(jīng)批準(zhǔn)了一些將 ALS 作為適應(yīng)癥的藥物，它們有的是通過減少氧化應(yīng)激損傷延緩病情發(fā)作，有的則是改善日常功能或者降低神經(jīng)纖維病變、減少神經(jīng)損傷。

比如，利魯唑是一種保護(hù)神經(jīng)細(xì)胞的藥物，可以將某些漸凍癥患者的壽命延長幾個(gè)月。依達(dá)拉奉則可在一定程度上減緩漸凍癥患者的功能減退。

新型療法

此外，也有一些新興的療法展現(xiàn)出了治療潛力。

比如有的是通過和目標(biāo) RNA 結(jié)合，減少疾病相關(guān)基因的表達(dá)。有的可能是一些分泌神經(jīng)營養(yǎng)因子，讓這個(gè)運(yùn)動神經(jīng)元更強(qiáng)的。還有一些要直接去修改病變基因或者一些激酶抑制劑，減少神經(jīng)炎癥來預(yù)防細(xì)胞凋亡的。還有一些激活某些特定通路等等……

護(hù)理進(jìn)步

當(dāng)然，還有一些支持性的護(hù)理方面的進(jìn)步，比如某些無創(chuàng)呼吸通氣技術(shù)的進(jìn)步，心理康復(fù)，以及個(gè)性化的治療等等。

基礎(chǔ)科學(xué)

基礎(chǔ)科學(xué)領(lǐng)域也有相應(yīng)的進(jìn)展，比如特定蛋白相互作用的研究以及定量測量運(yùn)動神經(jīng)元損傷的技術(shù)，影像學(xué)方面也有一些進(jìn)步。

另外，疾病模型也在改良，可以更好識別某些神經(jīng)進(jìn)展，從而更好地評估療效。

十周年再戰(zhàn)

當(dāng)年已經(jīng)褪去的冰桶挑戰(zhàn)熱度，這個(gè)夏天又在中國重新燃起。姬十三也遵照規(guī)則，向顧中一、陸川、顏宇鵬三位老朋友發(fā)起挑戰(zhàn)。

很多十年前也澆過冰桶的老朋友表示，十年后的冰桶挑戰(zhàn)，好像變難了。

首先就難在——如何把冰桶舉過頭頂？

冰桶挑戰(zhàn)分解動作要領(lǐng)

考慮到新老朋友們，要么是脆皮年輕人，要么是老胳膊老腿的十年前的年輕人。為了大家在進(jìn)行挑戰(zhàn)的時(shí)候不受（丟）傷（臉），我們細(xì)細(xì)分析一下這個(gè)動作本身。

這個(gè)動作可以拆解為三步：從地面拿起水桶、舉過頭頂、澆水。

首先，這三步你都需要保持核心收緊，不要彎腰駝背。

第一個(gè)動作：可參考硬拉。盡量靠近水桶，不要離得太遠(yuǎn)。雙腳分開與肩同寬，蹲下后雙手提穩(wěn)水桶，目視前方、雙肩打開，平穩(wěn)地靠臀腿力量站起，同時(shí)呼氣。不要憋氣，不要用力過猛。

千萬不要彎腰｜出鏡：代天醫(yī)

第二個(gè)動作：針對體力較弱者，可先將提起來的水桶放在桌面上，身強(qiáng)體壯者可忽略。雙手將水桶舉到頭頂，不要舉得太高。也不要猶豫，多猶豫一秒可能就堅(jiān)持不住了。

第三個(gè)動作：反轉(zhuǎn)手腕和小臂，堅(jiān)定地將冰水潑下。注意潑的時(shí)候摘掉眼鏡，不要低頭，不要讓冰水的壓力直接給到脖子。同時(shí)，在心中堅(jiān)定地為罕見病患者送上祝福。

顧中一老師十周年挑戰(zhàn)，沒摘眼鏡的錯誤案例

姬十三總結(jié)了一些經(jīng)（損）驗(yàn)（招）。第一，冰塊要敲碎，或者用制冰機(jī)的冰塊。第二，將冰塊倒入水中的時(shí)機(jī)也很重要，立刻就澆的話，水還沒來得及變成0°C的冰水混合物，沒有這么冷。第三，選一個(gè)天氣炎熱的地方，澆完后既不會太難受，冰化得也很快。

正在敲碎冰塊的老板

心血管疾病的患者不要挑戰(zhàn)

建議心血管疾病患者就不要做冰桶挑戰(zhàn)了，因?yàn)槔浯碳た赡軙T發(fā)疾病的發(fā)作。而且面部暴露于冷水可能引起潛水反射，造成心跳變慢、外受血管收縮和血壓升高等問題。

冰桶挑戰(zhàn)的目的是能讓更多的人關(guān)注漸凍人癥以及其他罕見病，讓我們安全地完成挑戰(zhàn)。

Guokr

目前國際上發(fā)現(xiàn)的罕見病已超7000種，我國有超2000萬名罕見病患者，其中的大部分患者都面臨確診曲折、治療費(fèi)用高、選擇有限等問題，患者及其家庭承受著相當(dāng)?shù)慕?jīng)濟(jì)及心理負(fù)擔(dān)。

2018年5月，國家5部門聯(lián)合發(fā)布了《第一批罕見病》目錄。去年9月《第二批罕見病目錄》發(fā)布，共計(jì)207種罕見病。迄今，超過80種罕見病治療藥品已納入國家醫(yī)保藥品目錄名單，價(jià)格也大幅降低。

在對抗疾病的戰(zhàn)爭中，我們驚訝于自身的堅(jiān)韌性、創(chuàng)造力和恢復(fù)力。隨著政策的完善和醫(yī)學(xué)的發(fā)展，那些在我們看來“毫無希望”甚至“無法治愈”的疾病，在醫(yī)生和患者的一次次努力下，或許終會迎來黎明。果殼也將堅(jiān)守初心、持續(xù)關(guān)注。

參考文獻(xiàn)

[1] Exploring Advancements in the Treatment of Amyotrophic Lateral ... https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10585945/

[2] Current State and Future Directions in the Therapy of ALS - NCBI https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10252394/

[3] Neuromuscular Notes: New and Emerging Therapies in ALS https://practicalneurology.com/articles/2023-may-june/neuromuscular-notes-new-and-emerging-therapies-in-als

[4] Amyotrophic lateral sclerosis: a neurodegenerative disorder poised ... https://www.nature.com/articles/s41573-022-00612-2

[5] Update on recent advances in amyotrophic lateral sclerosis https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-024-12435-9

[6] Western researchers' breakthrough paves way for ALS cure https://www.schulich.uwo.ca/about/news/2024/may/western_researchers_breakthrough_paves_way_for_als_cure.html

[7] ALS Agent IPL344 Demonstrates Positive Slowing of Disease ... https://www.neurologylive.com/view/als-agent-ipl344-demonstrates-positive-slowing-disease-progression-phase-2a-trial

[8] ALS Research | The ALS Association https://www.als.org/research

作者：顧中一、代天醫(yī)、黑jio妹妹

本文來自果殼和顧中一營養(yǎng)師，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載.

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