小兒先天性心臟病，是5歲以下兒童死亡主要原因，近半個(gè)世紀(jì)以來(lái)，中國(guó)小兒先心病介入診療技術(shù)體系飛躍發(fā)展，改變了國(guó)內(nèi)先心病治療的面貌，讓更多患兒獲得新生。

作為國(guó)內(nèi)小兒先心病介入診療體系的開(kāi)拓者、引領(lǐng)者和實(shí)踐者，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒心血管團(tuán)隊(duì)開(kāi)展包含小兒先心病介入治療手術(shù)等多項(xiàng)中國(guó)首例技術(shù)，引領(lǐng)小兒先心病介入治療發(fā)展，不僅僅改變了先心病診斷有創(chuàng)的歷史，還實(shí)現(xiàn)了危重患兒治療的微創(chuàng)化，將診治關(guān)口前移至新生兒期、胎兒期。

6月24日，2023年度國(guó)家科學(xué)技術(shù)獎(jiǎng)在北京頒發(fā)，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒心血管團(tuán)隊(duì)作為主要牽頭完成單位之一的“小兒先天性心臟病介入診療體系創(chuàng)建及推廣應(yīng)用”項(xiàng)目，榮獲此次國(guó)家科學(xué)技術(shù)進(jìn)步獎(jiǎng)二等獎(jiǎng)。

“兒科醫(yī)生幫助的是人類20%的人群，卻是100%的未來(lái)?！弊鳛橐幻麅嚎漆t(yī)生，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院院長(zhǎng)、小兒心血管學(xué)科帶頭人孫錕教授表示，“三代新華小兒心血管人在技術(shù)上完成了從‘看透’到‘治愈’的迭代，在學(xué)術(shù)領(lǐng)域里實(shí)現(xiàn)了從‘開(kāi)創(chuàng)’到‘推廣’的規(guī)范化進(jìn)程，推動(dòng)了中國(guó)小兒先心病診療面貌煥然一新。”

孫琨教授幫助一名小兒先心病患兒隨訪開(kāi)展檢查。本文圖片均為 受訪者 供圖

用無(wú)創(chuàng)超聲替代有創(chuàng)心導(dǎo)管，心導(dǎo)管使用率從90%下降至5%

“先天性心臟病是胚胎發(fā)育早期心臟及大血管形成障礙引起的三維空間解剖結(jié)構(gòu)異常，因這一疾病，每年國(guó)家的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)達(dá)到126億元，先天性心臟病位居我國(guó)出生缺陷首要原因，早診早治顯得尤為關(guān)鍵?！睂O錕教授表示。

過(guò)去，小兒先天性心臟病的診治曾面臨瓶頸?！坝捎谛呐K是個(gè)空腔臟器，要了解內(nèi)在的先天性復(fù)雜結(jié)構(gòu)畸形，上個(gè)世紀(jì)80年代的時(shí)候，只能靠有輻射、有創(chuàng)傷的心臟介入導(dǎo)管來(lái)診斷。”孫錕教授進(jìn)一步表示，為減少對(duì)先心患兒的傷害，其團(tuán)隊(duì)在國(guó)內(nèi)創(chuàng)建了二維超聲循序分段診斷方法，用無(wú)創(chuàng)超聲替代有創(chuàng)的心臟介入導(dǎo)管，給心臟外科醫(yī)生提供了同等精準(zhǔn)的診斷，使得全國(guó)有創(chuàng)的心導(dǎo)管使用率從90%下降至5%。此后，團(tuán)隊(duì)又首次提出5剖切面10剖視面三維超聲心臟診斷方案，讓復(fù)雜型先心病的精確診斷率從74.8%提高至90.5%。

孫錕教授（第一完成人，右）與陳筍教授（第五完成人，左）在做兒童心臟介入手術(shù)

心臟超聲“高清”了起來(lái)，外科醫(yī)生不再需要DSA（數(shù)字減影血管造影）下的導(dǎo)管介入手術(shù)，來(lái)診斷心臟的“小秘密”，大大減少了對(duì)孩子的傷害，讓患兒在無(wú)痛無(wú)害的情況下就能得到準(zhǔn)確的診斷。上海新華醫(yī)院小兒心臟外科丁文祥教授高度評(píng)價(jià)超聲能力的提升，表示“可依據(jù)超聲診斷報(bào)告，開(kāi)展心臟外科手術(shù)”。

此后，隨著技術(shù)的進(jìn)步，小兒先天性心臟病診斷技術(shù)逐步提升，診斷的精準(zhǔn)率也越來(lái)越高。新華醫(yī)院小兒心血管團(tuán)隊(duì)在國(guó)際上首創(chuàng)先心病超聲虛擬內(nèi)窺鏡系統(tǒng)（VR），這一技術(shù)可以讓醫(yī)生從心臟的內(nèi)部觀察到異常心臟，同時(shí)通過(guò)超聲聯(lián)合磁共振，團(tuán)隊(duì)還完成了國(guó)際最大樣本數(shù)的宮內(nèi)胎兒先心病的診斷（7282例），讓胎兒的先心病診斷精準(zhǔn)率從43%提升至79%。

用微創(chuàng)手術(shù)替代開(kāi)胸手術(shù)，研發(fā)系列小兒可降解介入器械

用無(wú)創(chuàng)超聲替代有創(chuàng)心導(dǎo)管，只是先天性心臟病的其中一大瓶頸。過(guò)去，治療危重先心病往往只能靠需要體外循環(huán)的開(kāi)胸手術(shù)，這對(duì)孩子們來(lái)說(shuō)是一場(chǎng)大冒險(xiǎn)。

能不能用微創(chuàng)介入的方式來(lái)替代開(kāi)胸手術(shù)呢？新華醫(yī)院小兒心血管團(tuán)隊(duì)做了一次嘗試，這項(xiàng)嘗試不僅僅是在手術(shù)技術(shù)領(lǐng)域的革新。1981年，團(tuán)隊(duì)在國(guó)內(nèi)率先報(bào)道經(jīng)皮球囊房隔造口術(shù)治療新生兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，標(biāo)志我國(guó)先心病治療進(jìn)入了介入手術(shù)新時(shí)代。

與此同時(shí)，團(tuán)隊(duì)原創(chuàng)性地研發(fā)了系列小兒可降解介入器械如封堵器及支架，這些器械適配小兒血管的成長(zhǎng)特性，望從源頭解決金屬介入器械遠(yuǎn)期潛在并發(fā)癥，還避免給孩子們留下長(zhǎng)期的金屬殘留，以及固定金屬支架無(wú)法跟隨兒童心血管生長(zhǎng)而造成的固定狹窄問(wèn)題。

迄今，團(tuán)隊(duì)已在國(guó)內(nèi)率先開(kāi)展了10項(xiàng)先心病介入治療新技術(shù)，引領(lǐng)了國(guó)內(nèi)小兒先心病介入治療的發(fā)展。這些治療包括：國(guó)內(nèi)首先開(kāi)展常見(jiàn)左向右分流型先心病的介入封堵治療；國(guó)內(nèi)首先開(kāi)展狹窄型先心病的介入治療；國(guó)內(nèi)率先推廣先心病內(nèi)外科鑲嵌治療方法和理念；國(guó)內(nèi)率先開(kāi)展先心病術(shù)后傳導(dǎo)阻滯的起搏器植入等。

“小兒先心病微創(chuàng)技術(shù)的系列創(chuàng)新，讓孩子們手術(shù)后恢復(fù)更快，減少了痛苦和并發(fā)癥，也盡可能地規(guī)避了長(zhǎng)大后的后遺癥。”孫琨表示。

守護(hù)“生命之初”，宮內(nèi)治療創(chuàng)奇跡

作為一名小兒血管專家，孫琨多年來(lái)一直在思考并探索：如何能更加早期地發(fā)現(xiàn)小兒先心病、更早開(kāi)展介入治療？對(duì)于在媽媽肚子里就被發(fā)現(xiàn)患有嚴(yán)重先心病的寶寶，孫琨及其團(tuán)隊(duì)醫(yī)生都沒(méi)有放棄。

其團(tuán)隊(duì)創(chuàng)新性地提出了“超早期介入治療”和“宮內(nèi)診治”模式，通過(guò)改良特型導(dǎo)管技術(shù)成功治療了335例新生兒肺動(dòng)脈瓣閉鎖和狹窄，其死亡率也從國(guó)際平均水平的35%降至0.3%。同時(shí)，團(tuán)隊(duì)在2016年和2018年分別完成了全國(guó)首例胎兒肺動(dòng)脈瓣和亞洲首例胎兒主動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形術(shù)，手術(shù)效果優(yōu)于國(guó)際一流團(tuán)隊(duì)。

這些技術(shù)的創(chuàng)新不僅打破了國(guó)際技術(shù)壁壘，更將手術(shù)效果提升至國(guó)際一流團(tuán)隊(duì)水平，為那些生后治療預(yù)后差，甚至可能胎死腹中的危重患兒帶來(lái)了生的希望。

當(dāng)前，團(tuán)隊(duì)的工作成果已在全國(guó)32個(gè)省市自治區(qū)的313家醫(yī)院廣泛應(yīng)用，推動(dòng)全國(guó)小兒先心病介入治療量從2002年的1020例增加至2021年的37496例，手術(shù)成功率高達(dá)98.3%，手術(shù)死亡率和嚴(yán)重并發(fā)癥率顯著降低。

此外，團(tuán)隊(duì)還主編了多部專業(yè)書(shū)籍，制定了4項(xiàng)診治指南與專家共識(shí)，累計(jì)發(fā)表高質(zhì)量論文745篇，獲得專利65項(xiàng)，實(shí)現(xiàn)產(chǎn)品轉(zhuǎn)化3.29億元，極大推動(dòng)了我國(guó)先心病診療的規(guī)范化與國(guó)際化進(jìn)程。

作為小兒先心病國(guó)家培訓(xùn)基地，新華醫(yī)院還為全國(guó)培養(yǎng)了大量的專業(yè)人才，并在國(guó)際舞臺(tái)上展現(xiàn)中國(guó)方案的魅力，多次受邀在國(guó)際頂級(jí)會(huì)議上作主旨演講，分享“中國(guó)智慧”，贏得了全球同行的尊重與認(rèn)可。