原創(chuàng) 李姝娜 上海新華醫(yī)院聽力眩暈中心

編者按

耳朵是我們聆聽世界的窗口，聽力損失會嚴重影響社會交往和生活質量。2023年3月3日是第十一個“世界聽力日”，主題是“人人享有耳和聽力保??！讓我們實現(xiàn)它”。也是第二十四個“全國愛耳日”，主題是“科學愛耳護耳，實現(xiàn)主動健康”。強調將耳和聽力保健作為全民健康必不可少的組成部分納入初級保健體系的重要性。

圍繞愛耳日主題，本微信平臺推出愛耳日特輯，呼吁大家主動關注聽力變化，主動進行聽力檢查并采取措施，進一步提高全民愛耳護耳意識。

一、聽力損失的類型

1. 先天性聽力損失：

出生時即有聽力損失

2. 遲發(fā)性聽力損失：

聽力損失發(fā)生在出生后，但聽力損失的病因出生時就已經(jīng)存在

3. 后天性聽力損失：

聽力損失發(fā)生在出生后，且聽力損失的病因在出生時并不存在

二、遲發(fā)性聽力損失的特點

1.發(fā)病年齡通常在學習語言之后，從幾歲到幾十歲不等。在發(fā)病時，基本上都具有良好的言語能力，大腦中掌管聽覺及言語的皮層區(qū)域已得到了充分的發(fā)育，很少出現(xiàn)因聾致啞。

2.聽力損失的過程是漸進的，而不是瞬間發(fā)生的。多數(shù)人一開始并沒有覺察出聽力下降，當自己感覺聽聲費力，聽力檢查后方才發(fā)現(xiàn)。聽力損失的進展速度和程度也不相同，可能是比較緩慢的過程，極少數(shù)表現(xiàn)快速進展。

三、遲發(fā)性聽力損失的病因

1.遺傳因素：

由GJB2基因、SLC26A4基因、線粒體基因、其他基因（COCH, MYH9)等導致

2.內耳畸形：

由內耳畸形導致。但要注意，超過36.8%的內耳畸形患兒可通過出生時的聽力篩查，漏診了

3.圍產(chǎn)期因素：

由先天性巨細胞感染、體外氧合膜肺（ECMO）、高膽紅素血癥、低體重、早產(chǎn)等引起

4.聽神經(jīng)?。?/p>

又分為獲得性聽神經(jīng)?。ㄓ筛吣懠t素、缺血缺氧性腦病、低體重、早產(chǎn)、免疫、代謝引起或誘發(fā)）和遺傳性聽神經(jīng)病（非綜合征型（OTOF，PJVK，DI-APH3基因突變）和綜合征型）

四、遲發(fā)性聽力損失的高危因素

出生時住過重癥監(jiān)護病房、腦膜炎、戊二酸血癥、早產(chǎn)、低體重、窒息、ECMO、巨細胞病毒、耳聾遺傳基礎等。

五、遲發(fā)性聽力損失遺傳因素分類

綜合征型

許多綜合征型聽力損失的病因在嬰兒期或兒童早期可能以非綜合征型聽力損失的形式出現(xiàn)

Pendred綜合征：

與SLC26A4基因隱性變異相關

Usher綜合征：

常染色體隱性遺傳，有3種臨床類型，與至少9個基因相關

Alport綜合征：

X連鎖(80%)、常染色體顯性、常染色體隱性

非綜合征型：

l 常染色體隱性非綜合征性進行性聽力損失。兒童可能會通過新生兒聽力篩查，或表現(xiàn)為輕微的聽力喪失，隨著時間的推移而惡化。其中包括GJB2、MYO15A和STR等基因突變。

l 常染色體顯性非綜合征性進行性聽力損失基因包括TMC1和KCNQ4等突變。

六、遲發(fā)性聽力損失的干預手段

1.有高危因素的新生兒除出生時進行常規(guī)聽力篩查外，還要注意觀察患兒對聲音的反應以及言語發(fā)育情況。

2.完善基因篩查，到聽力遺傳門診咨詢。

3.密切隨訪聽力情況，及時干預。

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