作為一種難以治愈的肺部疾病，肺纖維化的病因有200多種，疾病類型復(fù)雜多樣。但是相比哮喘、肺結(jié)核、肺癌等大眾熟知的肺部疾病，肺纖維化的認(rèn)知率則普遍偏低。究竟什么是肺纖維化？哪些人群容易患該病？得了肺纖維化該如何規(guī)范治療和長期管理？

每年的9月，是全球肺纖維化關(guān)愛月。

9月19日，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院臨床醫(yī)學(xué)院副院長、風(fēng)濕科主任醫(yī)師呂良敬教授透露，肺纖維化是一種致命性肺部疾病，致病因素有200多種，由于肺纖維化不能逆轉(zhuǎn)，一旦患病，會(huì)造成呼吸困難、活動(dòng)受限、生活質(zhì)量下降，嚴(yán)重時(shí)會(huì)危及生命。

呂良敬以特發(fā)性肺纖維化為例表示：“這種病因不明的肺纖維化進(jìn)展快，一旦確診后，患者五年生存率不足30%，低于子宮癌、乳腺癌、結(jié)腸癌等大多數(shù)癌癥，急性加重后的半數(shù)人的生存期僅僅只有2.2個(gè)月。這一疾病在普通人群中的患病率為2/10萬-29/10萬，多發(fā)于中年以上的男性?！?/p>

為何肺纖維化容易被忽視？

復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院呼吸與危重癥學(xué)科主任醫(yī)師朱惠莉教授對(duì)此解釋：“肺纖維化患者在早期可能沒有典型癥狀，僅有輕微的咳嗽或者活動(dòng)時(shí)呼吸困難，因此常常被忽視。而隨著疾病進(jìn)展，癥狀才會(huì)逐步明顯，主要癥狀有刺激性干咳、胸悶、活動(dòng)后氣喘等。而當(dāng)出現(xiàn)這些癥狀時(shí)，患者的肺間質(zhì)病變其實(shí)已經(jīng)處于較為嚴(yán)重的狀態(tài)?！?/p>

值得一提的是，在肺纖維化患者中，因延誤診斷而導(dǎo)致延遲治療的人不在少數(shù)?！帮L(fēng)濕免疫科的醫(yī)生需更加關(guān)注患者肺間質(zhì)的改變，及早診斷，同時(shí)要有將治療窗口前移的意識(shí)，避免患者錯(cuò)過最佳進(jìn)行抗纖維化治療的時(shí)機(jī)?！眳瘟季刺貏e提醒，盡早進(jìn)行抗纖維化治療對(duì)患者的長期臨床結(jié)局至關(guān)重要，有利于延緩患者肺功能下降、減少急性加重，改善患者生活質(zhì)量，延長其生存期。

這一疾病有無有效的治療方式？呂良敬進(jìn)一步指出，當(dāng)前，靶向抗纖維化藥物等創(chuàng)新治療方式的出現(xiàn)，為臨床醫(yī)生和患者提供了更多選擇，同時(shí)還能有效降低患者首次急性加重或死亡的風(fēng)險(xiǎn)。

朱惠莉同時(shí)介紹，早發(fā)現(xiàn)、早診斷才可能將肺功能維持在相對(duì)較好的狀態(tài)，贏得最佳治療時(shí)機(jī)，“普通人當(dāng)出現(xiàn)刺激性干咳、胸悶等癥狀時(shí)，應(yīng)該盡早到三甲醫(yī)院、胸科或肺科?？漆t(yī)院的呼吸內(nèi)科就診，并通過胸部高分辨率CT來進(jìn)一步診斷。而長期吸煙者、長期在粉塵環(huán)境中工作的人群、風(fēng)濕免疫科‘老病號(hào)’等肺纖維化高發(fā)人群，則應(yīng)該定期監(jiān)測(cè)肺功能。”