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垂體瘤——可以從鼻子“夾”出來的腦內(nèi)腫瘤

2021-12-29 19:52
來源:澎湃新聞·澎湃號(hào)·湃客
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45歲的李女士最近突然發(fā)現(xiàn)自己視力下降很厲害,手機(jī)上的字都看不清楚,李女士輾轉(zhuǎn)幾家醫(yī)院,最后仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)竟是垂體瘤在作怪。醫(yī)生一解釋說垂體瘤是長在腦子內(nèi)的腫瘤,就把李女士嚇的不輕,認(rèn)為自己患上了癌癥。

但最終經(jīng)過醫(yī)生的詳細(xì)解釋,李女士接受了手術(shù)——從鼻子中將腫瘤“夾“了出來,視力也明顯改善。

許多人看到這肯定非常驚訝,別著急,讓我來一點(diǎn)點(diǎn)介紹這“神秘的”垂體瘤。

垂體,位于丘腦下部的腹側(cè),腦的底部,為一卵圓形小體,是體內(nèi)最復(fù)雜的內(nèi)分泌腺之一。

垂體可分為前葉和后葉兩部分,分別為腺垂體和神經(jīng)垂體。成人垂體非常小,只有大約1厘米×1.5厘米×0.5厘米,重約0.5-0.6克。腺垂體主要可以分泌7種激素,分別為生長激素、泌乳素、促甲狀腺激素、促性腺激素(黃體生成素和卵泡刺激素)、促腎上腺皮質(zhì)激素和黑色細(xì)胞刺激素。

從這些激素的名字就大致可以推斷它們的作用,包括促進(jìn)生長,促進(jìn)甲狀腺激素分泌,促進(jìn)乳汁分泌等一系列作用。

神經(jīng)垂體主要由神經(jīng)纖維和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞組成,能夠?qū)⑾虑鹉X合成的抗利尿激素和催產(chǎn)素釋放入血的作用??估蛩氐闹饕饔檬谴龠M(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管和集合管重吸收水,使尿量減少,而催產(chǎn)素有刺激乳腺分泌乳汁,在分娩過程中促進(jìn)子宮平滑肌的收縮,促進(jìn)生產(chǎn)的作用。

了解垂體這些功能對(duì)理解垂體瘤的癥狀具有重要的幫助,通過下圖大家可以直觀上了解垂體的結(jié)構(gòu)。

垂體瘤,顧名思義就是長在垂體上的腫瘤,是一組起源于腺垂體、神經(jīng)垂體及胚胎期顱咽管囊殘余鱗狀上皮的腫瘤。

垂體瘤是常見的顱內(nèi)腫瘤之一,占顱內(nèi)腫瘤的10%-15%,年發(fā)病率為1-7/10萬。在尸檢做垂體連續(xù)切片的發(fā)現(xiàn)率為20%-30%。70%的病例發(fā)生在30~50歲。由于診斷技術(shù)的日益提高,垂體腺瘤的發(fā)現(xiàn)率有明顯增加的趨勢(shì)。

雖然垂體瘤發(fā)病率不低,但好消息是幾乎所有的垂體瘤都是良性的,只有0.5%左右的惡性垂體瘤。在垂體瘤中,又以來自腺垂體的腺垂體瘤最為常見。

目前對(duì)于垂體瘤的病因并不清楚,可能與下丘腦調(diào)控激素紊亂、基因突變、家族遺傳等有關(guān)。

一般認(rèn)為,有多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤?、裥图易迨返娜巳海l(fā)生垂體瘤的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增高。

垂體本身就有分泌激素的作用,因此有部分垂體瘤也可以產(chǎn)生這種作用,并且由于腫瘤細(xì)胞的代謝活躍、增長不受控制,因此它們產(chǎn)生的激素往往會(huì)比正常細(xì)胞要多。根據(jù)腫瘤是否有分泌激素的功能,我們將垂體瘤分為功能性垂體瘤和無功能性垂體瘤。

功能性垂體瘤根據(jù)分泌激素不同可進(jìn)一步分為多種類型,其中最常見的是泌乳素瘤(PRL),其次為生長激素(GH)瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)瘤,其他還包括促甲狀腺激素(TSH)瘤及黃體生成素/促卵泡激素(LH/FSH)瘤及混合瘤等,但相對(duì)少見。

根據(jù)腫瘤的大小,又可將垂體瘤分為微腺瘤(直徑<1cm)和大腺瘤(直徑≥1cm)。

垂體瘤的臨床表現(xiàn)主要包括:

①腫瘤增大產(chǎn)生的占位效應(yīng)對(duì)周圍組織的壓迫引起的癥狀;

②功能性垂體瘤引起激素分泌增多癥狀;

③垂體其他細(xì)胞繼發(fā)于垂體瘤的直接壓迫和(或)垂體柄受壓引起的激素分泌功能異常;

④下丘腦受壓相關(guān)的下丘腦綜合征;

⑤垂體卒中相關(guān)癥狀。

壓迫癥狀包括

頭痛,如前額或雙顳部痛,少數(shù)患者可出現(xiàn)一側(cè)眼角或一側(cè)額頭痛。

視力視野改變,壓迫附近的視神經(jīng)和視交叉出現(xiàn)視力減退、視野缺損和眼底改變,視力減退可為單側(cè)或雙側(cè),甚至雙目失明,視野改變可有單側(cè)或雙顳側(cè)偏盲。

若影響下丘腦可產(chǎn)生尿崩癥,表現(xiàn)為多飲、多尿、煩渴等。

壓迫腦神經(jīng)可引起眼瞼下垂、復(fù)視、眼外肌麻痹等、感覺異常等。

如發(fā)生垂體瘤內(nèi)出血,引發(fā)垂體卒中,表現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、視力急劇減退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、惡心、嘔吐等。

不同類型的垂體瘤產(chǎn)生的激素不同,

引起的臨床表現(xiàn)也不同:

促腎上腺皮質(zhì)激素瘤:分泌促腎上腺皮質(zhì)激素,可表現(xiàn)為軀干部脂肪堆積、臉變圓、腹部或大腿皮膚出現(xiàn)紫紋、血壓升高、血糖升高、面部痤瘡、骨質(zhì)疏松等。

生長激素瘤:兒童患者出現(xiàn)生長激素過多可表現(xiàn)為巨人癥,成年患者可出現(xiàn)指端肥大癥,出現(xiàn)前額突出、下巴前凸、嘴唇變厚、手腳增大等。

泌乳素瘤:催乳素分泌過多將導(dǎo)致正常的雌激素、雄激素減少,表現(xiàn)出月經(jīng)失調(diào)、不育、異常泌乳、勃起障礙、精子減少、男性乳房發(fā)育等癥狀。

促甲狀腺激素瘤:促甲狀腺激素分泌增大引起甲狀腺激素過多,從而表現(xiàn)出甲亢的癥狀。

對(duì)于出現(xiàn)以上臨床表現(xiàn)的患者,特別是出現(xiàn)激素分泌異常表現(xiàn)的患者,首先就要到醫(yī)院對(duì)泌乳素、生長激素、促性腺激素等激素進(jìn)行篩查,再去找相應(yīng)的病因。

對(duì)于懷疑是垂體瘤的患者,首選頭顱MRI進(jìn)行篩查。MRI不僅可發(fā)現(xiàn)直徑3mm的微腺瘤,而且可顯示下丘腦的結(jié)構(gòu),對(duì)于臨床判斷某些病變有肯定價(jià)值。

各種垂體激素及其動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn)對(duì)診斷與鑒別診斷可提供一定的參考和療效判斷。當(dāng)然,CT、PET-CT、SPECT也可作為輔助檢查的手段。

垂體瘤幾乎都是良性,并不意味著不需要治療。垂體瘤治療的目標(biāo)一方面是要緩解腫瘤對(duì)周圍組織的壓迫,另一方面則是糾正患者體內(nèi)異常的激素分泌水平,因此如果是無分泌激素功能的垂體瘤,又小于1厘米的,一般不會(huì)對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫,因此只需要定期觀察,不需要吃藥或手術(shù)。

而其他的垂體瘤通常需要接受治療,主要的治療方法有3種:手術(shù)、藥物和放射治療。

手術(shù):

手術(shù)切除腫瘤是目前治療垂體腺瘤的主要手段,除了泌乳素瘤之外,其他垂體瘤都可以考慮手術(shù)治療。

而手術(shù)方式除了非常大的以至于向鞍上多個(gè)方向生長的垂體瘤會(huì)選擇開顱切除外,大部分垂體瘤都選擇經(jīng)鼻入路的手術(shù)。

從鼻子將內(nèi)窺鏡伸入到垂體所處的垂體窩中,或者在顯微鏡輔助下直視垂體瘤,再將其切除,或是分割為一小塊一小塊,再從鼻腔取出,從而做到將腫瘤從鼻子中“夾”出來。

垂體瘤治療中最常運(yùn)用的藥物是多巴胺受體激動(dòng)劑(如溴隱亭)和生長抑素類似物,前者不僅可以抑制泌乳素的合成,還可以抑制細(xì)胞的增殖,腫瘤的生長,可在PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤、GnH瘤使用,但在PRL瘤和GH瘤的運(yùn)用較多,特別是對(duì)PRL瘤有特效;后者可以特異性地抑制生長激素,可在GH瘤、TSH瘤、GnH瘤使用,以GH瘤使用較多且有特效。

藥物可以作為PRL瘤的主要治療方法,而其他垂體瘤藥物僅作為輔助治療。

放射治療:

垂體瘤的放射療法作為手術(shù)和藥物治療的輔助方法,有常規(guī)放射治療,三維適形、立體定向放射治療,質(zhì)子外照射等,對(duì)于手術(shù)不能全切或有禁忌癥的患者可以作為首選治療方案。放射治療主要適用于手術(shù)無法切除、或手術(shù)后仍有部分殘留,亦或是術(shù)后復(fù)發(fā)可能性大,已經(jīng)復(fù)發(fā)的患者。

對(duì)于接受治療,特別是手術(shù)切除的患者,這里需要提醒大家的是,手術(shù)完并不是就“一勞永逸”了,還建議在術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、半年進(jìn)行復(fù)查,主要項(xiàng)目包括抽血化驗(yàn)激素水平、電解質(zhì)水平和鞍區(qū)MRI或是增強(qiáng)MRI,以評(píng)估復(fù)發(fā)與否。一旦發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)跡象,也可以盡早干預(yù)治療。這么連續(xù)復(fù)查3次后,如果病情穩(wěn)定沒有復(fù)發(fā),此后改為每年1次復(fù)查即可。

總體來說,垂體瘤大多數(shù)為良性腫瘤,預(yù)后多較好。

通過手術(shù)、藥物治療絕大多數(shù)可以控制病情,獲得緩解,達(dá)到臨床治愈,不影響生活工作。

如泌乳素瘤主要是通過藥物控制,只要按時(shí)復(fù)查、堅(jiān)持服藥基本上可以同正常人一樣生活。經(jīng)手術(shù)治療的患者中,大部分人可以獲得滿意的效果,少部分人腫瘤有殘留或復(fù)發(fā),也可以通過再次手術(shù)、放射治療和藥物治療,大多數(shù)人也多可正常工作生活。

所以腦子里長腫瘤并不意味著得了絕癥,如果是垂體瘤,大部分我們可以從鼻子中將其“夾”出,是完全能達(dá)到臨床治愈的!

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