夏夢(mèng)清（右）和夏雨清活潑好動(dòng)。澎湃新聞 蘇展 圖

        這是一個(gè)“不食人間煙火”的孩子。

        今年4歲的安徽女童夏夢(mèng)清長(zhǎng)相清秀，眼睛不大卻甚為靈動(dòng)。除了頭發(fā)略有些枯黃，她的外表看起來(lái)跟雙胞胎妹妹夏雨清沒有任何區(qū)別，甚至還稍顯圓潤(rùn)些。

        在帶領(lǐng)澎湃新聞（www.xinlihui.cn）記者前往位于安徽淮南市市郊住處的路上，她蹦蹦跳跳，哼著剛學(xué)會(huì)的歌曲，顯得格外活潑。母親徐曉麗跟在身后，牽著稍顯文靜的雙胞胎妹妹，微微笑著，視線從未離開。

        然而，對(duì)于徐曉麗而言，這份笑容包含的不是甜蜜，卻是艱辛；苦澀伴隨著夢(mèng)清的降生而來(lái)，更令她憂心的是，也許這一輩子，自己的視線都無(wú)法離開女兒。

        夢(mèng)清——她的大女兒，是一名PKU（苯丙酮尿癥）患兒。

        這是一種遺傳性氨基酸代謝病，患兒通常皮膚色淺，頭發(fā)細(xì)黃，尿和汗液呈特殊的鼠尿味。

        不過(guò)，這也是世界上近7千種遺傳病中少數(shù)幾個(gè)可控的病種之一，即可通過(guò)食療控制血液中的苯丙氨酸濃度，從而減少對(duì)大腦及神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的損害。

        但食療的代價(jià)是終身與大部分美食絕緣——自出生起，患兒就要食用費(fèi)用昂貴、特制的食品（以下簡(jiǎn)稱“特食”）。如“越界”則可能導(dǎo)致智殘、腦癱，甚至死亡。

        在安徽省，就目前統(tǒng)計(jì)的數(shù)據(jù)，像夏夢(mèng)清這樣“不食人間煙火”的孩童共有200余名，發(fā)病率為8000分之一，全國(guó)發(fā)病率為11000分之一。

        安徽省新生兒疾病篩查中心（以下簡(jiǎn)稱“新篩中心”）主任，夏夢(mèng)清的主治醫(yī)生孫巧玲向澎湃新聞介紹：“淮南市在整個(gè)安徽省中發(fā)病率算中等，最高的是宿州，大約是6000分之一?？傊酵狈桨l(fā)病率越高?！?nbsp;       

發(fā)現(xiàn)：大腦一片空白       

       “傻子”這個(gè)詞是不能在徐曉麗家中輕易提起的。

        由于嚴(yán)格遵照醫(yī)囑，盡管到目前為止夢(mèng)清的智力發(fā)育還算正常，但這個(gè)詞已經(jīng)在徐曉麗心中烙下一種可怕的條件反射。即使走在街上，當(dāng)她看到一個(gè)智殘甚至是神智不清的人也會(huì)情不自禁地打一個(gè)寒顫，仿佛看到了女兒未來(lái)的樣子。

        如同一個(gè)夢(mèng)魘，與之相伴的憂慮、苦澀和痛楚吞噬著這位母親年輕姣好的面容。

        2009年12月，是夢(mèng)魘開始的起點(diǎn)。

        就在雙胞胎女兒出生后不到一個(gè)月，大女兒夏夢(mèng)清就被安徽省新篩中心確診為PKU患兒。還沉浸在誕女喜悅中的夏永、徐曉麗夫婦接到新篩中心主任孫巧玲的電話，奔赴合肥了解情況。當(dāng)時(shí)，他們對(duì)這種疾病一無(wú)所知，徐曉麗只是隱隱感覺到可能比較嚴(yán)重。

        現(xiàn)實(shí)更為殘忍。

        “這個(gè)病很嚴(yán)重，治起來(lái)開支很大……但如果不治，或者不好好治，孩子會(huì)變成傻子，更嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致死亡?！睂O巧玲當(dāng)時(shí)告訴這對(duì)夫婦。

        產(chǎn)后不久的徐曉麗幾乎站立不穩(wěn)，她感到有些喘不過(guò)氣來(lái)，大腦一片空白。片刻后，她失聲痛哭。

        而此刻，她的丈夫夏永還沒有從震驚中緩過(guò)神來(lái)，他想不明白這個(gè)安徽省8000分之一的發(fā)病率怎么就會(huì)輪到自家閨女？更讓他不明白的是，明明是一對(duì)雙胞胎，怎么會(huì)一個(gè)正常一個(gè)就得病了呢？

        面對(duì)妻子的淚水，他束手無(wú)策。

        彼時(shí)，徐曉麗一家共有7口人，除了剛出生的雙胞胎女兒，還有一個(gè)患有高血壓的奶奶和兩個(gè)姑姑：大姑待字閨中，小姑還在上學(xué)。丈夫夏永在煤礦工作，獨(dú)自承擔(dān)一家人所有的花費(fèi)。即使夏夢(mèng)清沒有得病，按照夏永當(dāng)時(shí)的收入，糊口已極為吃力，更不用說(shuō)夢(mèng)清昂貴的特食費(fèi)用。

        不過(guò)，據(jù)孫巧玲回憶，這對(duì)夫婦緩過(guò)神來(lái)后，即刻就決定治療：“他們一家醫(yī)從度比較好，這在貧困患兒家庭中比較難得?！?/p>

        如今，當(dāng)夫婦倆向澎湃新聞回憶當(dāng)時(shí)的情景，近乎不約而同地說(shuō)從來(lái)沒有因?yàn)榻?jīng)濟(jì)問(wèn)題而考慮過(guò)放棄對(duì)夢(mèng)清的治療。

        “我當(dāng)時(shí)對(duì)孫主任唯一的問(wèn)題就是，這個(gè)病到底能不能治好？”徐曉麗說(shuō)，“這個(gè)問(wèn)題我反復(fù)問(wèn)，一直問(wèn)她。我懷胎的時(shí)候很辛苦，反應(yīng)很大，生下夢(mèng)清非常不容易，無(wú)論她怎么樣，我都不會(huì)放棄她的。”

        夢(mèng)清確診后不久，夏永有個(gè)沒孩子的朋友了解到他們家是雙胞胎，向他請(qǐng)求想抱走一個(gè)。

        “我把夢(mèng)清的病情如實(shí)告訴他們，他們說(shuō)沒關(guān)系，還是想抱走。我拒絕了，舍不得?！边@個(gè)憨厚的退伍軍人笑言。

        說(shuō)話間，一雙女兒跑到他膝邊，纏著繞著不肯離開，年輕的父親左哄右抱很是親昵。

        夏永剛剛從礦上回來(lái)。他工作的煤礦距他們居住的廉租房有1個(gè)半小時(shí)的車程，平均6天回家一趟。以前夏永在地面工作，夢(mèng)清的情況令家中經(jīng)濟(jì)日顯拮據(jù)。為此，他專門請(qǐng)人吃飯讓人幫忙安排到井下采煤。

        井上與井下，是一個(gè)月2000塊錢和5000塊錢的區(qū)別。

        為了這份區(qū)別，夏永過(guò)上了“暗無(wú)天日”的生活。他每天凌晨4點(diǎn)鐘起床，5點(diǎn)20分下到距離地面660——670米的井下，傍晚6點(diǎn)半上到地面。這意味著每天12至13個(gè)小時(shí)的工作強(qiáng)度。

        考慮到徐曉麗一家窘迫的經(jīng)濟(jì)情況，孫巧玲幫助他們申請(qǐng)了“苯丙酮尿癥患兒特殊奶粉補(bǔ)助項(xiàng)目”。該項(xiàng)目啟動(dòng)于2009年，夏夢(mèng)清自出生起免費(fèi)得到為期3年的無(wú)苯丙氨酸配方粉作為特食補(bǔ)助。由于不能喂養(yǎng)母乳，在夢(mèng)清出生后的6個(gè)月，這種特殊的配方粉完全替代了母乳的作用。        

 治療：母親遭人誤解

        相較于父親經(jīng)濟(jì)上的壓力，母親徐曉麗更多承擔(dān)的是心理上的窘迫。

        “窘”來(lái)源于雙胞胎妹妹雨清的愧疚；而“迫”始于外界的指指點(diǎn)點(diǎn)，閑言碎語(yǔ)總令她無(wú)處遁形。

        隨著夢(mèng)清年齡見長(zhǎng)，“人間煙火”對(duì)她的誘惑日顯。

        心疼孫女的奶奶會(huì)趁徐曉麗不注意，悄悄夾一塊肉放進(jìn)孫女的碗里；對(duì)PKU毫無(wú)概念的妹妹會(huì)在私底下，偷偷跟姐姐交換著東西吃。

        嘗一口，便是無(wú)法忘懷的美味；

        嘗一口，亦是蝕腦的劇毒。

        面對(duì)眼巴巴望著食物的女兒，徐曉麗何嘗不心痛。但她能夠做的也只能是背過(guò)身去悄悄抹一抹眼淚，或者獨(dú)自待在房間淚流滿面。她一次又一次地勸說(shuō)婆婆，心急如焚時(shí)甚至跟她爭(zhēng)吵；為了斷了夢(mèng)清的念想，她不再往家中買含苯丙氨酸成分較高的雞鴨魚肉。飯桌上鮮有開葷，一家人清湯寡面，食之無(wú)味，吃飯成了最大的煎熬。

        對(duì)于雙胞胎妹妹雨清，徐曉麗是愧疚的。為了控制夢(mèng)清的病情，防止姐妹“串聯(lián)”食物，雨清應(yīng)有的營(yíng)養(yǎng)餐一減再減；至于夢(mèng)清能夠吃的新鮮水果，雨清也在母親的教導(dǎo)下，學(xué)會(huì)了懂事地讓給姐姐。

        令徐曉麗欣慰的是，如今姐妹倆感情甚篤，稍有時(shí)間不見對(duì)方，便會(huì)四處尋找，找到了才能安心。

        然而并不是所有人都能夠理解徐曉麗的苦澀，在他們眼里，徐曉麗之于兩個(gè)孩子的區(qū)別對(duì)待成為了偏心，不稱職的表現(xiàn)。

        即使吃一碗餛飩，在外人眼中，徐曉麗的行為十分奇怪——明明有兩個(gè)可愛的女兒，她卻只給一個(gè)女兒買，讓另一個(gè)眼巴巴地看著，人見猶憐。

        當(dāng)徐曉麗聽到當(dāng)?shù)厝俗h論她“這個(gè)媽是怎么當(dāng)?shù)摹睍r(shí)，悲慟、憤怒、委屈交織在一起，不可抑制地爆發(fā)。

        “他們說(shuō)我‘這個(gè)媽是怎么當(dāng)?shù)摹?？難道我要告訴所有人我有一個(gè)患PKU的女兒?jiǎn)幔俊闭f(shuō)話輕聲細(xì)語(yǔ)的她，提及此事，語(yǔ)調(diào)上揚(yáng)了許多。

        那一天，她拉著兩個(gè)女兒摔門而去，連餛飩都沒有吃完。

        回家后，徐曉麗呆坐許久，慢慢地，她不再流淚也不再憤怒?！拔蚁胪耍覟槭裁匆欢ㄒ屗麄兝斫饽?？女兒是我自己的，我愛她，付出了，問(wèn)心無(wú)愧就可以了?！彼f(shuō)。

        徐曉麗很少向丈夫傾訴自己的不易和委屈，對(duì)于丈夫，她更多的期盼是平平安安。每當(dāng)輪到丈夫晚上下井，手機(jī)中的報(bào)平安短信成為她一夜的牽掛。

        前不久淮南東方煤礦的瓦斯爆炸事故令這家人至今提心吊膽，出事煤礦離他們家不到一刻鐘的車距。“現(xiàn)在下井，他總是有點(diǎn)害怕，礦上扣罰又很緊，少上一個(gè)班次會(huì)少很多錢。可是怎么辦呢，在淮南想賺錢，我們能想到的能依靠的也只有這條路了?！毙鞎喳愓f(shuō)。

        從2008年至今，夏永在礦上已經(jīng)干了近6年，長(zhǎng)期井下勞作已經(jīng)導(dǎo)致他膝蓋積水，盡管知道病情惡化可能導(dǎo)致的嚴(yán)重后果，他還是咬了咬牙忍著：“現(xiàn)在還年輕，自己調(diào)理調(diào)理就好了，只是以后老了就不好受了?！?nbsp;       

成長(zhǎng)：只要安好，便是知足        

        在采訪過(guò)程中，夢(mèng)清在不足40平米的廉租房中跑來(lái)跑去，顯得格外活潑。舉止和說(shuō)話都與正常孩子無(wú)異。期間，她還為澎湃新聞?dòng)浾咛艘欢涡聦W(xué)的舞蹈。

        因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)孩子經(jīng)常模仿電視中的舞蹈動(dòng)作，徐曉麗把一雙女兒送去舞蹈班：“本來(lái)還想麻煩老師照顧一下夢(mèng)清，結(jié)果她說(shuō)夢(mèng)清學(xué)得很快，甚至比一般同學(xué)掌握得還要快?！?/p>

        隨著離上學(xué)的年齡越來(lái)越近，對(duì)夢(mèng)清，徐曉麗坦言沒有什么期待：“能夠上到什么程度，我們就供她到什么程度?！?/p>

        私下里，她教過(guò)夢(mèng)清寫字和最基本的算術(shù)，很快就發(fā)現(xiàn)了夢(mèng)清反應(yīng)能力上的不足，看起來(lái)已與常人無(wú)異的夢(mèng)清，還是不可避免地出現(xiàn)了智力上的短板。

        到底能不能治好？至今，徐曉麗最為糾結(jié)的仍是這個(gè)問(wèn)題。

        “我們的治療不是病因治療。這個(gè)病是基因遺傳，從這個(gè)角度來(lái)講，沒有辦法治愈這個(gè)疾病，病始終是存在的。我們只能做到（使患兒）有病不發(fā)病，而不是說(shuō)治愈該病?！?月12日， 國(guó)家級(jí)新生兒疾病篩查專家顧學(xué)范接受澎湃新聞采訪時(shí)表示。

        孫巧玲分析指出：“苯丙氨酸濃度會(huì)刺激到患兒睡眠，導(dǎo)致他們產(chǎn)生煩躁的情緒，從而可能對(duì)他們的性格也會(huì)產(chǎn)生一定的影響。但肯定是越早治越有效?！?/p>

        即使無(wú)法治愈，徐曉麗夫婦仍然不會(huì)放棄夢(mèng)清，一如他們開始時(shí)的堅(jiān)定。雖居于陋室，但嬌兒繞膝，一家和樂，這條路即便走得艱難，只要安好，便是知足。

        （應(yīng)采訪對(duì)象要求，文中夏夢(mèng)清、夏雨清、夏永、徐曉麗皆為化名）